Introducción
La angeítis primaria del sistema nervioso central (APSNC) resulta de la inflamación con posterior destrucción y necrosis de los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre del parénquima cerebral, medula espinal y meninges, sin afectar a otros órganos. La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 50 años. Se desconoce la causa de la enfermedad primaria. Se caracteriza por cefalea, alteraciones cognitivas, stroke y accidentes isquémicos transitorios. Los estudios diagnósticos, incluyen desde serología para enfermedades autoinmunes hasta estudios de electroforesis y crioglobulinas. El gold standar es atreves de biopsia de cerebro y meninges, sin embargo, la sensibilidad es del 75% dependiendo de la localización de las lesiones y de los vasos comprometidos. El tratamiento se basa en combinación de corticoides y ciclofosfamida, aunque se carece de estudios controlados que lo soporten.

Caso
Femenina de 63 años con antecedente de tabaquismo y migraña (crisis previa hace 1 año). Consultó por parestesias y debilidad en miembros inferiores (a predominio derecho) con posterior caída de propia altura. A su ingreso, se solicitó tomografía de encéfalo con presencia de múltiples lesiones cerebrales isquémicas en evolución en región cortico/subcortical en cabeza del núcleo caudado, brazo anterior de la capsula interna y núcleo lenticular más centro semioval izquierdo interprentándose como Accidente cerebrovascular agudo/subagudo mas resonancia magnética de encéfalo con angioresonancia que evidenció s áreas restrictivas en difusión con caída de señal en ADC a nivel ganglio basal izquierdo, lóbulo frontal derecho, centros semiovales bilaterales y lóbulo parietal bilateral izquierdo y frontal derecho. Las mismas presentaban señal hiperintensa en secuencias FLAIR y T2; lesión del centro semioval izquierdo con caída de señal en GRE (sugestiva de sangrado y presencia de vasos sanguíneos intra craneanos con morfología. Se interpretó como posible vasculitis primaria del sistema nervioso central sin síntomas sistémicos. Se realizó punción lumbar con proteinograma normal y bandas oligoclonales positivas y serologías: FAN negativo, C3 y C4 normales, HIV no reactivo. Se inició tratamiento con meprednisona 1mg/kg/día. Evolucionó con parcial mejoría sintomática. Se realizó biopsia de cerebro y meninges que evidenció morfología preservada, sin identificar inflamación en los cortes examinados. Por evolución clínica favorable se otorga egreso sanatorial y actualmente continua seguimiento por clínica medica.

Comentario
Se presenta este caso por su baja prevalencia y complicaciones aparejadas que presenta intentar arribar al diagnóstico.

Conclusión
La vasculitis primaria del sistema nervioso central representa un desafío por sus manifestaciones clínicas poco específicas, extensa lista de diagnósticos diferenciales, estudios por imágenes no concluyentes y requerimiento de un estudio invasivo para establecer el diagnóstico definitivo (biopsia de cerebro y meninges). Este caso con estudio histopatológico normal muestra la dificultad que puede presentar esta patología, planteándose cómo continuar con estudios diagnósticos (no invasivos, invasivos) y el tratamiento con inmunosupresores.