Introducción
Los linfomas de células T que se presentan en la piel sin evidencia de enfermedad extracutánea se denominan Linfomas T cutáneos primarios. Existen 2 grupos: CTCL clásicos (micosis fungoide o variantes) y trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30 +. El síndrome hemofagocítico se caracteriza por activación inmunitaria excesiva,potencialmente mortal.Existen factores desencadenantes como infecciones, enfermedades linfoproliferativas y tratamientos inmunológicos.

Caso
Paciente varón de 68 años con antecedentes de HTA y ERC de causa no filiada. Consultó al servicio de emergencias por constipación, dolor abdominal y pérdida de peso asociado a lesiones en miembros inferiores de aproximadamente 2 meses de evolución por lo que había tratamiento antibiótico con Amoxicilina-Clavulánico por sospecha de infección de piel y partes blandas. Al examen físico se encontró subfebril, miembro inferior derecho úlceras destechadas con escoriaciones, asociado a eritema y aumento de temperatura, edema 2/6. Se solicitó laboratorio con neutropenia severa, plaquetopenia y deterioro de función renal. Se interpretó el cuadro como neutropenia febril a foco piel y partes blandas. Se tomaron cultivos, se inició antibioticoterapia de amplio espectro y se realizó biopsia de lesiones. Evolucionó con tricitopenia y persistencia de registros febriles, sin relevamiento de gérmenes en cultivos, motivo por el cual se plantearon los siguientes diagnósticos diferenciales: enfermedad oncohematológica (alta probabilidad) vs freno medular secundario a infección de piel y partes blandas (baja probabilidad). Se solicitaron otros estudios complementarios: ferritina, LDH, TAG que resultaron elevados; citometría de flujo (no concluyente) y PAMO con hemofagocitosis; PET-TC que informó alteraciones cutáneas a predominio en MID de baja densidad hipermetabólica, sugestivo de proceso linfoproliferativo, adenopatías inguinales y esplenomegalia. Se obtuvo resultado de la biopsia de piel llegando así al diagnóstico de Linfoma T cutáneo. Se interpretó como linfoma T cutáneo asociado a síndrome hemagocítico. Se inició Dexametasona y CHOP-Etopósido. Evolucionó con hemorragia alveolar e insuficiencia respiratoria y finalmente su muerte.

Comentario
Se presenta el siguiente caso clínico para debatir sobre diagnostico y tratamiento del linfoma T cutáneo y posibles complicaciones asociadas

Conclusión
En un estudio retrospectivo realizado en China, se detectaron 2906 pacientes con diagnósticos de linfoma, de los cuales 117 desarrollaron síndrome hemofagocítico, con una incidencia del 4%. En un estudio de serie de reporte de casos realizado en 2011, se reportaron 5 casos de Linfomas T cutáneo con síndrome hemofagocítico asociado. En todos los casos la hemofagocitosis se detectó de forma tardía y con la enfermedad linfoproliferativa en estadío avanzado. Los síndromes proliferativos son potenciales desencadenantes del síndrome hemofagocítico, lo cual podría explicar la correlación de ambos diagnósticos en nuestro paciente.