Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica de causa multifactorial que puede afectar cualquier órgano del cuerpo. Las manifestaciones pulmonares por la enfermedad son comunes (50 a 70 % de los pacientes con LES) y varían desde formas asintomáticas a condiciones que amenazan con la vida. La HP es una patología subdiagnosticada con necesidad de un diagnóstico precoz. Cuando se encuentra asociada a LES se considera una manifestación severa que requiere inmunosupresión. A continuación presentamos un reporte de caso de la misma asociada a una enfermedad autoinmune sistémica (LES).

Caso
Paciente mujer de 30 años de edad, con antecedentes de LES desde los 19 años de edad, síndrome antifosfolipidico (SAF) en contexto de trombosis venosa profunda a repetición en miembros inferiores anticoagulada con acenocumarol e HP de 2 años de evolución, en tratamiento con sildenafil (100 mg c/12 horas). Laboratorio inmunológico con FAN 1/1280 anti RNP (+) anti DNA (+) antiSM (-). Presentó cuadro clínico caracterizado por progresión de disnea a clase funcional III/IV de un mes de evolución. Es derivada a nuestro centro para diagnóstico y tratamiento. Al ingreso la paciente se encontraba con TA 110/70 mmHg, sin requerimiento de oxigeno suplementario (99 % al aire ambiente) con FC de 85 lpm. Se realizó analítica de sangre evidenciado como datos positivos la presencia de leucopenia (Gb 2.800/uL), anemia normocítica normocrómica (Hto 30 % Hb 9,7 g/dl), FAN 1/1280 patrón homogéneo, AntiDNA (+), antiSM (-), antiRNP (+), PCR 1 mg/dl, VSG 71 mm hipocomplementemia (C3 35 mg/dl C4 2,9 mg/dl), sin alteración de la función renal (Cr 0,94 mg/dl), sedimento de orina sin proteinuria, troponinas cardíacas de 7 ng/ml y proBNP de 2658 pg/ml. Electrocardiograma con eje eléctrico desviado a la derecha, sin signos de isquemia aguda. Radiografía de tórax evidenciando dilatación de cavidades derechas. Se realizó Angiotomografía de tórax con protocolo para Tromboembolismo Pulmonar siendo negativo. El ecocardiograma transtorácico evidenció derrame pericárdico moderado, PSAP 60 mmHg y dilatación de cavidades derechas. Se realizó cateterismo derecho con resultados de Hipertensión Pulmonar Precapilar (PSAP 63 mmHg. Presión de enclavamiento pulmonar 7 mmHg. RVP de 16 uW). Se interpretó el cuadro clínico como HP secundario a LES activo (en contexto de derrame pericárdico, disminución del complemento). La paciente completó tratamiento con metilprednisolona por 3 días (750 mg dosis total) y se decidió iniciar inmunosupresión con ciclofosfamida. Posteriormente se inició tratamiento con triple terapia (macitentán, tadalafilo y trepostinil) con franca mejoría clínica de la disnea, egresando con corticoides vía oral y siguiendo controles de manera ambulatoria en su localidad de origen.

Comentario
Se presenta el caso por ser la Hipertensión Pulmonar una enfermedad rara, subdiagnosticada.

Conclusión
Como conclusión remarcar la importancia de tener un alto índice de sospecha de la enfermedad.