SÍNDROME DE SWEET COMO MANIFESTACIÓN PREVIA A DEBUT LEUCÉMICO. (#21339)
Introducción
El síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda) es un trastorno inflamatorio poco frecuente que se caracteriza por la aparición repentina de pápulas, placas o nódulos dolorosos, edematosos y eritematosos en la piel. Las lesiones cutáneas suelen ir acompañadas de fiebre y leucocitosis.
Además, puede afectar a los ojos, al sistema musculoesquelético ,nervioso,gastrointestinal, pulmonar y renal.
Este mismo puede ser asociado a malignidad y representa una porción significativa de los casos(21%)comparados con su subtipos clásico e inducido por fármacos y puede preceder, seguir o aparecer simultáneamente con una neoplasia maligna.
Caso
Paciente varón de 51 años, antecedentes de Sífilis secundaria tratada con penicilina,tabaquismo activo, consumo de cocaína y heroína con diagnóstico de Síndrome de Sweet 12/22, en contexto de lesiones eritemato-papulosas en miembros superiores, mucosa oral y adenitis aguda de glándula submaxilar, fiebre y leucocitosis se realiza toma de biopsia que presenta infiltración neutrofílica con respuesta parcial y luego refractaria a corticoides.
(02/23)Posteriormente evolucionó con compromiso sistémico con dos episodios de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica.Se decide realizar PAMO para descartar origen neoplásico, con una Médula ósea hipercelular, incremento y stop madurativo parcial de la serie mieloide y dismorfia megacariocítica y vacuolas en progenitores mieloides. Ante resultado de PAMO se plantea diagnóstico de Síndrome de Vexas con estudio de mutación gen UBA1 siendo negativo.
(05/23)Paciente presenta progresión de enfermedad manifestado por isquemia digital de ambas manos a pesar de tratamiento con meprednisona 60 mg/día. Frente a nuevo episodio de síntomas refractarios a corticoterapia y sin respuesta a tocilizumab, inicia tratamiento con canakinumab con buena respuesta clínica.
Consultó nuevamente en 10/2023 por síndrome febril asociado a hipotensión arterial y lesión eritematosa en miembro superior derecho con vesículas, costras y exudado seroso.
Se realizó hemocultivos y cultivo de lesiones siendo negativos, se evidencia en sangre periférica 32% de blastos.
Se realizó punción biopsia de médula ósea con diagnóstico de LMA M2 e inicia tratamiento con 7+3 (citarabina + daunorrubicina) y posterior TCHP alogénico
Comentario
Es una tema de interes , puesto que el paciente con una PAMO previa para descartar causas onco hematologicas, presenta Debut leucemico de LMA M2 a los 5 meses posteriores
Conclusión
En pacientes con antecedentes de cáncer, el desarrollo del síndrome de Sweet puede presagiar una recurrencia de la enfermedad o precederla.
puesto que tiene más probabilidades de presentarse en asociación con neoplasias hematológicas más que con cánceres de tumores sólidos
Entre estas la LMA es la neoplasia maligna más frecuentemente asociada con el síndrome de Sweet y los trastornos mieloproliferativos constituyen la segunda categoría más común de neoplasia maligna aunque tambien pueden presentarse en tumores sólidos