Introducción
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es una vasculitis infrecuente, que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre. Se caracteriza por un infiltrado eosinofílico vascular y extravascular con formación de granulomas, y presencia de asma asociada a eosinofilia periférica. Puede afectar otros órganos como el riñón. Tiene una prevalencia estimada de 0.5-4.2 casos por millón de habitantes. La edad media de presentación es de 40-50 años.

Caso
Sexo femenimo, 64 años, asmática. Eosinofilia pulmonar en 2017 que requiere hospitalización. De los exámenes: eosinofilia 7900/mm3, IgE 5400 UI/ml, tomografía de tórax: vidrio deslustrado bilateral en lóbulos superiores. Inicia glucocorticoides (GC) con buena respuesta. En 2022 se plantea diagnóstico de GEPA dado la presencia de síndrome asmatiforme, sinusitis con poliposis, lesiones maculopapulares purpúricas en miembros inferiores y mononeuropatía múltiple confirmada por estudio eléctrico. Eosinofilia periférica de 17.400/mm3. Se confirma vasculitis ANCA-MPO+. Se inicia tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida con buena evolución. En 2024 ingresa en varias oportunidades por cuadros respiratorios sin aislamiento microbiológico ni eosinofilia periférica. Remisión de los síntomas bajo GC por lo cual se plantea actividad de la enfermedad de base. Se inicia tratamiento con rituximab.

Comentario
La paciente reúne los criterios clasificatorios 2022 de ACR - EULAR para el diagnóstico de GEPA (enfermedad obstructiva de la vía aérea, pólipos nasales y mononeuropatía, eosinofilia periférica y ANCA positivo). Por criterios de severidad presentó un Five Factor Score mayor a 1 (mononeuropatía múltiple). Los ANCA están presentes en aproximadamente el 40% de los pacientes con GEPA, generalmente MPO. El rituximab ha demostrado mayor eficacia en pacientes ANCA positivos, por mayor control de las manifestaciones vasculíticas y compromiso severo, a través del bloqueo de los linfocitos T y B. Sin embargo el mepolizumab, inhibidor de IL-5, ha demostrado eficacia en compromiso pulmonar no grave con GEPA recurrente o refractaria al tratamiento.

Conclusión
El tratamiento de la GEPA suele ser un desafío terapéutico. La elección del inmunosupresor debe considerar el mecanismo de acción, el sitio diana, el fenotipo clínico, la gravedad de la enfermedad y la positividad de los ANCA.