Introducción
Las hepatopatías autoinmunes se caracterizan por una respuesta inmune anómala dirigida a los hepatocitos o conductos biliares. Se denomina síndrome de sobreposi­ción (SS) a aquellos casos de hepatitis autoinmune (HAI) comprobada que cumplen criterios clínicos e histológicos para el diagnóstico de cirrosis biliar primaria (CBP) o de colangitis esclerosante primaria (CEP). Aproximadamente entre el 7 y el 10% de las HAI presentan características de CBP, estas suelen afectar a mujeres entre los 50-60 años, la primera en proporción 10:1 con respecto a los hombres, y la segunda con una proporción 4:1. Se caracteriza por los síntomas de prurito, ictericia y fatiga, síntomas inespecíficos como artralgias y mialgias. Su importancia radica en que pueden tener como desenlace daño hepático crónico con fibrosis y cirrosis.

Caso
Paciente femenina de 31 años sin antecedentes patológicos conocidos, con antecedente de aborto espontáneo hace 6 años. Consulta en julio del 2024 por cuadro de ictericia céfalo caudal, astenia y dolor abdominal acompañado de vómitos de 2 meses de evolución, se asume el cuadro como Síndrome coledociano, siendo evaluada por Cirugía quien descarta conducta y decidiendo su pase a sala. A su ingreso presentaba hipotensión, taquicardia y subfebril, con palidez generalizada y mucosas y pupilas ictéricas, abdomen blando, indoloro a la palpación, sin organomegalias. Analitica sanguinea que evidencia pancitopenia, con anemia severa macrocítica hipercrómica, Coombs directa positiva y LDH aumentada, hipertransaminasemia e hiperbilirrubinemia a predominio indirecto y GGT elevada con serologías negativas, se asume el cuadro como Anemia Hemolítica e inicia corticoterapia con Dexametasona 16 mg/día. Complementemia disminuida, solicitando perfil inmunológico con resultado positivo para FAN reactivo 1/640 patrón granular fino, ENA, AntiRo, AntiLa positivo por lo que se asume el cuadro como Síndrome de Sjogren; y perfil para HAI que informa GP210 positivo por lo que se reasume como síndrome de superposición: HAI y CBP, continuando corticoides e iniciando ácido ursodesoxicólico y azatioprina. Es evaluada por servicio de Hepatología quien programa biopsia hepática con resultado pendiente.

Comentario
Se presenta el caso de una paciente con Síndrome de Superposición por ser una patología infrecuente, asociada a múltiples entidades, en este caso a SS y anemia hemolítica, y anticuerpo GP210 el cual se asocia a enfermedad progresiva y mal pronóstico.

Conclusión
El diagnóstico de superposición HAI/CBP continúa siendo un reto y no existe Gold-Standard. El espectro clínico es muy amplio, desde pacientes asintomáticos identificados por exámenes de rutina hasta aquellos con síntomas de hepatopatía avanzada. Representa una proporción no despreciable respecto de aquellos con HAI, por lo cual debe investigarse ante la sospecha y ser reconocido, ya que presentan curso y pronóstico desfavorable, por mayor riesgo de progresión a cirrosis en fibrosis avanzada con mayor necesidad de trasplante hepático.