Introducción
Los plasmocitomas son una de las formas más atípicas de presentación de las discrasias de células plasmáticas. Pueden ser únicos y solitarios en ausencia de enfermedad sistémica, o numerosos en contexto de Mieloma Múltiple (MM). Formados por un acúmulo neoplásico de células plasmáticas clonales, se localizan con mayor frecuencia en el hueso (plasmocitoma óseo), pero también pueden presentarse en algunos tejidos blandos (plasmocitoma extramedular) donde la afección ocular o de sus estructuras adyacentes, si bien está descripta, es excepcionalmente rara.

Caso
Varón de 47 años con antecedentes de leucemia de células plasmáticas (LCP) en 2022 para lo cual recibió tratamiento quimioterápico y posterior trasplante autólogo de médula ósea con remisión de la enfermedad. A casi un año del trasplante, evolucionó de forma progresiva con diplopía asociada a exoftalmos bilateral asimétrico a predominio derecho y ptosis palpebral, con movilidad ocular y agudeza visual conservadas. Se realizó resonancia magnética nuclear de encéfalo con foco en región orbitaria donde se identificaron lesiones ocupantes de espacio bilaterales que motivaron su internación. Al ingreso presentaba pancitopenia con plaquetopenia severa. Se tomó biopsia de médula ósea y citometría de flujo de sangre periférica que reveló la presencia de 54% y 14% de células plasmáticas respectivamente, con la confirmación de MM recaído con leucemia y expresión monoclonal de IgG lambda. También se intentó tomar biopsia de las lesiones orbitarias, la cual se pospuso por trombocitopenia. Frente a este escenario, se inició quimioterapia sistémica con esquema PACE (Cisplatino, Ciclofosfamida, Etopósido y Doxorrubicina). El paciente tuvo mejoría clínica e imagenológica con una reducción significativa de las lesiones orbitarias y, la recuperación en el recuento de plaquetas permitió posteriormente tomar biopsia, cuyo informe histológico mostró la presencia de células plasmáticas clonales. También se comprobó su invasión al sistema nervioso central (SNC) por citometría de líquido cefalorraquídeo, que luego se negativizó con la adición al tratamiento de Citarabina intratecal.

Comentario
Los plasmocitomas extramedulares (PE) constituyen una manifestación probable pero atípica del MM. Se observan en aproximadamente el 7% de los pacientes en el momento del diagnóstico y un 6 % adicional desarrollará PE más tarde en el curso de la enfermedad.

Conclusión
La presentación de PE en la órbita es infrecuente pero la infiltración bilateral es aún más inusual. Sospechar el compromiso ocular en los pacientes con MM que desarrollan masas orbitarias es importante para no retrasar el inicio del tratamiento, ya que si bien es poco común, las manifestaciones extramedulares de la enfermedad: PE, LCP o el compromiso del SNC se asocian a un peor pronóstico.