“CASO CLÍNICO: SARCOIDOSIS HEPÁTICA CON ASOCIACIÓN CUTÁNEA” (#21997)
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica crónica caracterizada por la acumulación de granulomas no caseificantes que distorsionan la estructura tisular del órgano donde se asientan y alteran su función debido a una respuesta inflamatoria excesiva. Afecta múltiples órganos del cuerpo esencialmente pulmones y ganglios linfáticos, aunque también puede afectar piel, articulaciones, hígado, corazón. La causa de la enfermedad se desconoce.
La afección hepática como la cutánea son raras. Para su diagnóstico es necesario realizar una biopsia que muestre los granulomas no caseificantes típicos para iniciar un tratamiento adecuado.
Caso
Masculino de 56 años, antecedentes de diabetes y ex tabaquismo, que ingresa con síndrome febril prolongado vespertino de cuatro meses de evolución y síndrome de repercusión general; posteriormente agrega dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio derecho. Refiere pérdida de peso de 20 kg y sudoración nocturna intermitentemente el último tiempo. Fue estudiado por ambulatorio con médico clínico y hematólogo sin arribar un diagnóstico.
Datos positivos: aumento de enzimas hepáticas y ferritina, ecografía abdominal con hepatomegalia leve, esteatosis y esplenomegalia. TAC abdomen, tórax y pelvis: múltiples adenopatías, nódulos pulmonares, y esplenomegalia. Ambulatorio: PET scan: hallazgos similares. Luego de descartar múltiples patologías se realiza biopsia hepática con alta a la espera del resultado. Reingresa con lesiones en piel las cuales se biopsian, recibiendo resultados compatibles con sarcoidosis, evidenciándose granulomas epiteloides no caseificantes. Se inicia tratamiento con corticoterapia, alta clínica con posterior seguimiento por reumatología.
Comentario
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis sistémica debutan con disnea, tos no productiva y/o linfadenopatías mediastínicas; gran porcentaje de estos tienen alguna forma de afectación hepática asociada, siendo mayormente asintomática y se limita a alteraciones de la bioquímica hepática. Un pequeño porcentaje desarrolla signos y síntomas: ictericia, náuseas, vómitos, dolor abdominal, hepatoesplenomegalia, fiebre y pérdida de peso. Menos del 1% evoluciona a cirrosis, que condiciona mal pronóstico, más si se acompaña de complicaciones. La afectación cutánea en cambio, puede aparecer a lo largo de la evolución, la presentación al inicio de la enfermedad suele ser lo más común (30%).
Teniendo en cuenta las diferentes formas de presentación, su diagnóstico será complejo, con hallazgos de laboratorio inespecíficos, aunque pueden ayudar al diagnóstico, sin embargo la biopsia será confirmatoria.
La sarcoidosis generalmente posee un buen pronóstico, con una resolución espontánea en casi el 60%. Sin embargo, algunos pacientes progresan a una enfermedad crónica.
Conclusión
La sarcoidosis es crónica en hasta 30% y 10-20% presentan secuelas permanentes. Es necesario realizar un seguimiento periódico del paciente que permita iniciar el tratamiento o modificarlo en un momento dado.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Sarcoidosis,Granulomas,Hepatica,Cutanea,Corticoides
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: HIGA Penna. Bahía Blanca
Ciudad: Bahía Blanca , Buenos Aires
País: Argentina