POLINEUROPATIA PERIFERICA COMO MANIFESTACIÓN DE GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO IGM (#21217)
Introducción
La gammapatía monoclonal se clasifica en IgM y no IgM. El riesgo de progresar a un estadio linfoproliferativo es de 1% anual que aumenta con la edad. Su asociación con neuropatía periférica es baja pero se impone descartar gammapatía monoclonal especialmente en aquellas de tipo desmielinizante. No está claro aún si la neuropatía está relacionada etiológicamente con la gammapatía o representa una asociación coincidente. La proteína monoclonal más común es la IgM, definida como la presencia de esta en una concentración sérica <3g/dL, médula ósea con <10% de células plasmáticas monoclonales y ausencia de daño de órgano diana (anemia, linfadenopatia, hiperviscosidad, hepatoesplenomegalia). También puede tratarse de IgG e IgA pero en menor medida. La administración de inmunoglobulina endovenosa mejora los síntomas de los pacientes.
Caso
Paciente masculino de 76 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial, asma, EPOC, lumbalgia por aplastamiento vertebrales.
Consultó por debilidad motora distal en MSD de 4 años de evolución. Un año antes notó debilidad en MID a predominio proximal. Progresó a debilidad en los 4 MM, calambres y fasciculaciones en tórax (interrogatorio dirigido).
Examen físico: atrofia hipotenar D, mínima en 1er interóseo, gemelos a predominio D y antebrazos. Fasciculaciones en 4 MM y lengua. Debilidad entre 4 y 4+/5 generalizada en MMSS y 4+/5 generalizada en MMII.
Electromiograma 09/2021: Escasos PUM polifásicos en músculos distales. Velocidad motora descendida, con latencias distales prolongadas y amplitudes disminuidas. Estudio compatible con lesión neurógena crónica con lesiona a nivel de tronco de nervio. Polineuropatía de tipo axónica de grado moderado de 4 MM.
RMN de columna con evidencia de fenómenos degenerativos y laboratorio con elevación de IgM de 967 mg/dl lambda, anticuerpos anti GM1 y proteína de Bence Jones positivas.
Hematología realizó PAMO con < de 1% de células plasmáticas policlonales sin presencia de blastos ni compromiso de síndrome linfoproliferativo. Se realiza PET-TC que resultó negativo en la búsqueda de neoplasias.
Recibe inmunoglobulina endovenosa por 4 ciclos sin complicaciones y rehabilitación física con mejoría progresiva de la sintomatología hasta la actualidad.
Comentario
La presentación del caso es relevante dado el amplio diagnóstico diferencial de las polineuropatías periféricas, la relevancia de realizar los estudios para llegar al diagnóstico definitivo y poder brindar al paciente un tratamiento temprano.
Conclusión
La polineuropatía inmunomediada destaca la importancia de mantener una alta sospecha clínica y realizar una evaluación exhaustiva con métodos de imágenes y de laboratorio para llegar al diagnóstico. La gammapatia monoclonal detectada a tiempo es relevante para iniciar el tratamiento específico y evitar la potencial progresión a un síndrome linfoproliferativo como el mieloma múltiple o MW así como también la mejoría de la calidad de vida en estos pacientes al disminuir su signo sintomatología.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Gammapatia monoclonal,Inmunoglobulina,IgM,Polineuropatia periferica
Categorias: Educación Médica/Residencias Médicas, Neurología
Institución: Hospital General Agudos Enrique Tornú
Ciudad: Ciudad de Buenos Aires ,
País: Argentina