Introducción
El Síndrome de Steven Johnson es una farmacodermia que merece ser diagnosticada oportunamente por sus posibles complicaciones. Se caracteriza por manifestaciones cutáneas y síntomas sistémicos.

Caso
Paciente con antecedente de epilepsia por secuela de encefalitis herpética, acude con historia de 2 días de evolución de fiebre no cuantificada, sin predominio horario, asociado a debilidad generalizada, malestar general, cefalea y movimientos involuntarios tipo mioclonía del miembro superior derecho. La paciente utilizaba desde hace 8 meses Ácido Valproico 500 mg cuatro veces al día; sin embargo, 5 días previos al inicio de los síntomas, se hace una reducción de la dosis de Ácido Valproico y se inicia Carbamazepina 200 mg dos veces al día. Examen Físico: Estable hemodinamicamente Alerta, conciente, desorientada en lugar y tiempo, febril, con mioclonías en miembro superior derecho. Laboratorios: Liquido cefaloraquídeo normal. Evolución 4 días luego del inicio de los síntomas, la paciente presenta rash macular eritematoso pruriginoso en cara, tórax y abdomen. Las máculas se tornan violáceas, dolorosas, con descamación y exudado en labios, queilosis, y extensión a piel de ingle, genitales, y conjuntiva, asociadas a odinofagia. Se toman biopsias de piel abdominal, que revela queratinocitos necróticos en todo su espesor con vesícula subepidérmica (desprendimiento de la epidermis): hallazgos histológicos son compatibles con síndrome de Stevens-Johnson”.

Comentario
Entre los medicamentos más comúnmente relacionados al SSJ/NET se encuentra la Carbamazepina y otros anticonvulsivantes. El inicio de la reacción generalmente se da dentro de las primeras 8 semanas de uso del medicamento y el periodo de exposición necesario se encuentra en un rango de entre 4 días y 4 semanas. Un pródromo febril precede el inicio del rash de 1 a 3 días, caracterizado por malestar general y fiebre. Posteriormente, se presentan máculas eritematosas coalescientes con centro purpúrico, desproporcionadamente dolorosas a la palpación. Estas lesiones pueden empezar en rostro y tórax y luego extenderse. Las palmas y plantas usualmente no se encuentran afectadas. Con el tiempo se da la descamación de las lesiones. La etapa aguda del cuadro es de 8 a 12 días, luego de lo cual inicia la reepitelización, lo cual puede tomar de 2 a 4 semanas.

Conclusión
En el caso de nuestra paciente, los síntomas neurológicos pueden ser atribuidos a una reducción de la dosis de anticonvulsivante. Sin embargo, en cuanto al cuadro febril, no fue hasta la aparición del rash característico cuando se pudo sospechar que el cuadro febril se trataba del pródromo de un Síndrome de Steven Johnson. Un cuadro febril, en primera instancia puede llevarnos a sospechar una infección. Sin embargo, queda en nosotros como clínicos saber apoyarnos en las herramientas diagnósticas, así como también en la historia clínica y el examen físico para realizar adecuadamente el diagnóstico diferencial.