Introducción
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es una enfermedad inflamatoria multisistémica poco frecuente (0.5 -1.4/millón de habitante); caracterizada por asma, hipereosinofilia y vasculitis de pequeños y medianos vasos. El tratamiento inicial se basa en glucocorticoides sistémicos presentando tasas de remisión que alcanzan el 90% en un primer momento, pero con altas tasas de recaída en series de casos.

Caso
Masculino de 21 años con antecedente de asma intermitente, rinitis e internación previa por GEPA con mononeuritis múltiple evidenciada en electromiograma y lesiones purpúricas con biopsia compatible para vasculitis leucocitoclástica con infiltrado de eosinófilos. Por lo que recibió 3 pulsos de metilprednisolona y continuó con corticoides en descenso ambulatorio. Tres semanas posteriores, consultó por presentar fiebre, lesiones de tipo papular purpúricas que no desaparecen a la vitropresión, urticaria, edema de muñeca derecha y paresia de miembro inferior derecho con hiperalgesia distal. En internación progresaron dichas lesiones purpúricas, agregando angioedema que resuelven luego de pulsos de Metilprednisolona por 3 días. En laboratorio se evidenció leucocitosis leve con hipereosinofilia (2200/mm3) y perfil inmunológico (ANA, ANCA, Anti Pr3, Anti MPO) negativo. Permaneció con glucocorticoides en dosis inmunosupresoras y ante su descenso agudizaba síntomas iniciales con aparición de lesiones purpúricas. Por tal motivo se inició Ciclofosfamida (2 ciclos) con regular respuesta clínica pero aumento progresivo de eosinófilos (5889/mm3) en sangre periférica. Se descartó infección parasitaria, enfermedad celíaca, lesiones macroscópicas en VEDA y VCC y PET sin hallazgos patológicos. Habiendo descartado otras causas de hipereosinofilia se interpretó como GEPA refractaria a tratamiento. Luego de 3 meses de internación inició Mepolizumab, posterior a ello se evidenció reducción franca de eosinófilos (70/mm3) y resolución de síntomas, con descenso progresivo de corticoides.

Comentario
Cabe destacar que la GEPA es una entidad poco frecuente, con algoritmos diagnósticos y tratamientos que están en constante revisión debido a los avances en la investigación y la introducción de nuevos agentes biológicos.

Conclusión
Este caso subraya la importancia de considerar terapias biológicas en pacientes con respuesta insuficiente a los tratamientos estándar, en línea con los avances recientes en ensayos clínicos como el estudio MIRRA que demuestran su eficacia para lograr la remisión y mejorar el manejo a largo plazo de la GEPA refractaria.