SINDROME DE FELTY EN PACIENTES CON AR (#22112)
Introducción
El síndrome de Felty es una rara complicación extraarticular de la artritis reumatoide seropostiva.
Este sindrome consistente una triada de artritis crónica, esplenomegalia y granulocitopenia, pero no se requiere la tríada completa para el diagnóstico. En algunas ocasiones la esplenomegalia es indetectable a pesar de la marcada neutropenia.
Es una entidad clínica con alto grado de mortalidad, dado a que es poco diagnosticada y por ende, no tratada. Puede propiciar la aparición de enfermedades infecciosas oportunistas y conducir al paciente a la sepsis e incluso la muerte de no ser tratado en el momento preciso.
Este sindrome consistente una triada de artritis crónica, esplenomegalia y granulocitopenia, pero no se requiere la tríada completa para el diagnóstico. En algunas ocasiones la esplenomegalia es indetectable a pesar de la marcada neutropenia.
Es una entidad clínica con alto grado de mortalidad, dado a que es poco diagnosticada y por ende, no tratada. Puede propiciar la aparición de enfermedades infecciosas oportunistas y conducir al paciente a la sepsis e incluso la muerte de no ser tratado en el momento preciso.
Caso
Paciente femenina de 52 años de edad consulta a la guardia medica por fiebre y tos de 5 días de evolución.
A su ingreso se constata febril, taquicárdica, hipotensa; con rales crepitantes en base pulmonar derecha asociado a hipoventilación.
Parámetros de laboratorio con evidencia de neutropenia severa.
Imagen tomografica que evidencia consolidación asociado a broncograma aéreo, derrame pleural en base pulmonar derecha, leve hepatomegalia, ganglios axilares aumentados de tamaño en rango no megalico, sin otras particularidades.
Se toman cultivos y se comienza tratamiento antibiótico empíricamente con Cepefime a dosis de neutropenia febril. Al día siguiente se obtienen en HC 2/2 rescate de PAE y se continua tratamiento dirigido.
Se comienza a estudiar a la paciente para enfermedades oncohematológicas, las mismas se terminan descartando.
Al interrogatorio la paciente referia historia de consumo de corticoesteroides de manera intermitente cuando comenzaba con episodios de artralgias. Ante este dato se comenzó a estudiarla para enfermedades de tipo Reumatológicas, se obtuvo el FAN positivo (1/160) y el anti CCP también positivo (900).
A su ingreso se constata febril, taquicárdica, hipotensa; con rales crepitantes en base pulmonar derecha asociado a hipoventilación.
Parámetros de laboratorio con evidencia de neutropenia severa.
Imagen tomografica que evidencia consolidación asociado a broncograma aéreo, derrame pleural en base pulmonar derecha, leve hepatomegalia, ganglios axilares aumentados de tamaño en rango no megalico, sin otras particularidades.
Se toman cultivos y se comienza tratamiento antibiótico empíricamente con Cepefime a dosis de neutropenia febril. Al día siguiente se obtienen en HC 2/2 rescate de PAE y se continua tratamiento dirigido.
Se comienza a estudiar a la paciente para enfermedades oncohematológicas, las mismas se terminan descartando.
Al interrogatorio la paciente referia historia de consumo de corticoesteroides de manera intermitente cuando comenzaba con episodios de artralgias. Ante este dato se comenzó a estudiarla para enfermedades de tipo Reumatológicas, se obtuvo el FAN positivo (1/160) y el anti CCP también positivo (900).
Comentario
Afecta aproximadamente al 1 % de los pacientes diagnosticados con AR y aparece fundamentalmente en pacientes con mucho tiempo de evolución de su enfermedad (tiene una media de 10 a 15 años).
La fisiopatología del SF no se conoce completamente, pero se ha propuesto que el mecanismo subyacente podría ser una respuesta autoinmunitaria contra antígenos neutrofilicos.
El SF es más habitual en mujeres durante las décadas de los treinta a los cincuenta años (en los hombres se manifiesta antes).
La fisiopatología del SF no se conoce completamente, pero se ha propuesto que el mecanismo subyacente podría ser una respuesta autoinmunitaria contra antígenos neutrofilicos.
El SF es más habitual en mujeres durante las décadas de los treinta a los cincuenta años (en los hombres se manifiesta antes).
Conclusión
El síndrome de Felty es una complicación inusual de la artritis reumatoide, la cual marca un peor pronóstico.
Presenta una mortalidad de 36% a los 5 años, debido a la presencia de infecciones graves y recurrentes relacionadas con la neutropenia severa, principalmente las de vías respiratorias.
Si bien el diagnóstico del SF es eminentemente clínico, existen ayudas paraclínicas para el diagnóstico del SF: el FR y, especialmente, los anticuerpos anticitrulínicos con una especificidad del 96%.
Los pacientes con neutropenia, altos nivel de factor reumatoide y auto anticuerpos deben ser sospechosos de desarrollar el SF como una presentación inicial de AR o con una AR no diagnosticada como en este caso clínico.
Presenta una mortalidad de 36% a los 5 años, debido a la presencia de infecciones graves y recurrentes relacionadas con la neutropenia severa, principalmente las de vías respiratorias.
Si bien el diagnóstico del SF es eminentemente clínico, existen ayudas paraclínicas para el diagnóstico del SF: el FR y, especialmente, los anticuerpos anticitrulínicos con una especificidad del 96%.
Los pacientes con neutropenia, altos nivel de factor reumatoide y auto anticuerpos deben ser sospechosos de desarrollar el SF como una presentación inicial de AR o con una AR no diagnosticada como en este caso clínico.