PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO ORBITARIO BILATERAL COMO MANIFESTACIÓN INICIAL DEL SÍNDROME DE SJÖGREN (#22036)
Introducción
El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmune crónico y multisistémico que se caracteriza por la inflamación de las glándulas salivales y lagrimales, sequedad de ojos y boca y ocasionalmente agrandamiento glandular. Además, pueden producirse diversas manifestaciones sistémicas, entre ellas fatiga,síntomas musculoesqueléticos, manifestaciones cutáneas o afectación multiorgánica.
El SS se presenta generalmente en forma primaria, no asociada a otras enfermedades autoinmunes, sin embargo, puede manifestarse como secundaria de una segunda enfermedad autoinmune sistémica, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.
Caso
Paciente femenina de 32 años, sin antecedentes patológicos previos, consulta a la Guardia Central del Hospital refiriendo edema bipalpebral progresivo de 2 meses de evolución asociado a dolor a la movilización ocular y cefalea frontooccipital. Además, presentaba prurito en extremidades, alopecia, xerostomía y xeroftalmia. Al examen físico presenta signos vitales normales, edema palpebral y frontal, con lago salival disminuido, parotidomegalia bilateral y adenomegalias submandibulares. La paciente trae estudios previos de laboratorio que presentaba VSG 45 mm/h con función Hepática y renal conservada, y perfil tiroideo e ionograma dentro de valores normales. En laboratorio del hospital se constata VSG 30 mm/h, FR 125 UI/ml, PCR 6.9 mg/l, C3 138 mg/dl y C4 25 mg/dl. Resto sin particularidades. Se realiza TAC de cabeza y cuello c/cte que revela engrosamiento polilobulado, con densidad de partes blandas, que compromete de manera simétrica el borde superoexterno de ambas órbitas, asociado a engrosamiento palpebral bilateral. Adenomegalias mandibulares izquierdas con tenue infiltración de la grasa del TCS, de aspecto inflamatorio.Se inicia tratamiento con meprednisona 40mg c/24hs. Se recibe perfil reumatológico: Anticuerpos Anti-Ro 52: POSITIVO. Anticuerpos Anti-Ro 60: POSITIVO. Anticuerpos Anti-La/SSB: POSITIVO. Anticuerpos anti-peptidos citrulinados POSITIVO 36 U/ml. ANA/FAN: POSITIVO 1/640 Patrón Granular Fino (AC-4). Se agrega Hidroxicloroquina 200mg c/12hs , Azatioprina 50mg c/24hs y colirios. Se realiza biopsia de glándula lagrimal que evidencia epitelio conservado, corión edematoso con infiltrado linfocitario difuso. Paciente presentó mejoría clínica inicial y no continua seguimiento en esta institución.
Comentario
Los pseudotumores inflamatorios son lesiones benignas no infecciosas de causa desconocida que ocupan espacio y causan inflamación.
Conclusión
En el caso estudiado, se asociaron con el síndrome de Sjögren, una enfermedad autoinmunitaria crónica que afecta múltiples órganos. Aunque el pronóstico general es favorable, empeora significativamente en pacientes con compromiso multiorgánico o enfermedades autoinmunitarias asociadas.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Síndrome de Sjögren,Pseudotumor inflamatorio
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Rawson
Ciudad: Córdoba , Córdoba
País: Argentina