Introducción
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo de enfermedades cuya principal característica es la debilidad muscular, elevación de enzimas musculares, anormalidades en la electromiografía e infiltrados inflamatorios en la biopsia muscular. Entre ellas se incluyen a la dermatomiositis, la polimiositis y la miositis con cuerpos de inclusión. La Dermatomiositis amiopática es una variante de dermatomiositis en la cual los pacientes tienen manifestaciones cutáneas sin evidencia clínica de afectación muscular y en los que las pruebas complementarias no demuestran ningún grado de inflamación muscular.

Caso
Se presenta una paciente femenina de 54 años sin antecedentes patológicos y hábitos tóxicos, que ingresa al Servicio de Clínica Médica por presentar lesiones en piel. Al examen físico como dato positivo presenta placa eritematosa en frente, ambas mejillas, mentón, que se extiende hacia escote, tercio superior de espalda acompañado de lesiones lineales aún más eritematosas, distribuidas en región anterior y posterior del tórax de forma centrípeta, pápulas liquenificadas confluentes, descamativas en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas bilaterales en manos relacionadas con pápulas de Gottron, placas liquenificadas descamativas en codos y un patrón difuso de caída de cabello, engrosamiento ungueal de ambos halux, hipoventilación en ambos campos pulmonares con crepitantes. Se solicita laboratorios, observándose como datos positivos anticuerpos ANA (1/160), con negatividad de ac anti Ro, anti La, anti RNP, anti Sm y anticuerpos específicos de miositis (anti-Jo 1 y Mi 2), CK en valores normales, VSG 46mm, GOT 131UI/lt, GPT 196 UI/Lt, GGT 204 UI/Lt. Se realiza biopsia de piel evidenciándose infiltración linfocitaria perivascular compatible con vasculitis linfocitaria. Se realiza diagnóstico de dermatomiositis amiopática. Se inicia pulsos de metilprednisolona 500mg por tres días mejorando eritema y prurito. Diez meses posteriores al diagnóstico se realiza infunde de Rituximab 1gr, dos dosis, separadas por 15 días, continuando con dosis semestrales.

Comentario
La importancia de la presentación de este caso: Dermatomiositis Amiopática, es poder evidenciar una enfermedad poco frecuente, con incidencia desconocida en nuestro país y fuerte asociación a patologías oncológicas no diagnosticadas, especialmente comportándose como síndrome paraneoplásico.

Conclusión
La descripción de este caso nos permite contribuir a incrementar la cantidad de información disponible de esta patología, determinar patrones, características y tendencias que pueden ser útil para el diagnóstico y tratamiento.