MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM (#21461)
Introducción
La macroglobulinemia de Waldenström es una entidad clinicopatológica con una incidencia de 3/1.000.000 de personas por año, con una edad promedio de 70 años. Es de etiología desconocida, esta asociada por mutaciones somáticas y anomalías cromosómicas en las células B malignas. Clínicamente presentan síntomas relacionados con infiltración de tejidos hematopoyéticos o síntomas relacionados con la proteína monoclonal IgM en sangre. Afectan a diversos tejidos y pueden ocasionar síndrome de hiperviscosidad, neuropatía, anormalidades fundoscopicas, crioglobulinemia, afectación renal, síntomas gastrointestinales. Su diagnóstico debe cumplir criterios y su diagnostico diferencial incluye: Gammapatia monoclonal de significado incierto, mieloma múltiple y leucemia linfocítica crónica. El tratamiento es de sostén y para mejorar la calidad de vida. Existen criterios para iniciar tratamiento con agentes alquilantes, análogos de purina y anti-CD20.
Caso
Paciente masculino de 72 años con antecedentes de tabaquismo hipertensión arterial e internación en otra institución por anemia sintomática con requerimiento transfusional, con estudios del tubo digestivo sin hallazgos patológicos. Ingresa por debilidad generalizada, adelgazamiento y proctorragia. Presenta en el laboratorio bicitopenia con requerimiento transfusional, proteinograma electroforético con hallazgo de gammapatía monoclonal IgM, frotis de sangre periférica evidenciando tricitopenia; y biopsia de médula ósea observándose en extendido de medula osea infiltrado por linfoplasmocitos y aislados plasmocitos en porcentaje mayor al 30%. Con sospecha de síndrome linfoproliferativo o discrasia de células plasmáticas, recibe tratamiento con dexametasona endovenosa por 5 días. La inmunohistoquimica revelo positividad frente a CD 20 y BCL2; en tanto fue CD 3, CD 5 CD 23, CD 10, BCL 6, CD 25, CD 123 y CICLINA D1 negativas. Acompañan celulas plasmaticas CD 138 y MuM 1 positivas, PAX 5 negativas. Se detecta la mutación L265P. Se completa estudio con una tomografia por emision de positrones (PET/TC) que evidencia moderado incremento difuso homogeneo de la captacion del radiotrazador a nivel del esqueleto oseo, sin foco hipercaptante dominante. Inicia tratamiento con ciclofosfamida con buena tolerancia.
Comentario
La Macroglobulinemia de Waldenstrom es una neoplasia con marcada diferenciación plasmocitoide de baja incidencia, presenta un componente monoclonal IgM elevado en suero y crecimiento tumoral en medula ósea. Es una enfermedad con gran variabilidad en cuanto a su presentación clínica, agresividad y respuesta al tratamiento lo que dificulta generar protocolos terapéuticos. El estudio citogenetico permite refinar el diagnostico y pronostico.
Conclusión
El diagnostico temprano de la Enfermedad de Waldenstrom es fundamental y cada tratamiento debe ser individualizado según las características clínicas y genéticas de cada paciente, se debe realizar seguimiento a largo plazo para detectar a tiempo posibles complicaciones.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Macroglobulinemia de Waldestrom,celulas B malignas,gamapatia
Categorias: Hematología
Institución: Hospital José María Penna
Ciudad: CABA ,
País: Argentina