GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS: DESAFÍO DIAGNÓSTICO EN SEGUNDO NIVEL DE ATENCIÓN (#22120)
Introducción
La Granulomatosis con Poliangeítis (GPA) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos asociada a ANCA y anti-proteinasa 3, presente en el 90% de los casos, aunque no es exclusiva de esta enfermedad. El diagnóstico se basa en manifestaciones clínicas, presencia de ANCA y una biopsia con necrosis, granulomas y vasculitis. La incidencia es de 5-14 casos por millón de habitantes anualmente y prevalece en hombres caucásicos de 55 a 65 años.La enfermedad puede ser sistémica o afectar un solo órgano. Los criterios diagnósticos incluyen compromiso sinusal, alteraciones pulmonares en imágenes, alteraciones urinarias y granulomas perivasculares en biopsia. El tratamiento inicial usa glucocorticoides e inmunosupresores, seguido de una terapia de mantenimiento para prevenir recaídas.
Caso
Paciente de 56 años con obesidad mórbida, tabaquismo, hipertensión arterial, diabetes tipo 2 insulinorrequiriente, insuficiencia venosa crónica y enfermedad tromboembólica (TEP secundaria a TVP en 2016, abandono de anticoagulación). Múltiples internaciones desde 2014 por cuadros respiratorios, sin rescate de microorganismos.
El 7/3/23, consulta por cefalea intensa, fotofobia, fiebre y tos productiva; exámenes revelan pansinusitis y neumonía por Haemophilus influenzae. Se descarta infección de SNC. El 25/3, presenta astenia, paresia del hemicuerpo derecho, inestabilidad en la marcha y disminución de agudeza visual. La biopsia de senos paranasales muestra inflamación crónica y ANCA-C positivo. Se diagnostica poliangeítis granulomatosa y se inicia metilprednisolona y ciclofosfamida (6 ciclos).
En septiembre, consulta por cefalea hemicraneana, hipoacusia, disnea y astenia. Tras descartar infecciones, se evalúa con inmunología y se ajusta metilprednisolona por progresión den enfermedad. En diciembre, ingresa por cefalea, dolor retroocular y otalgia izquierda. Se inicia tratamiento con rituximab por recaída, continuando con azatioprina y corticoterapia.
Es evaluada por salud mental, diagnosticándose síndrome depresivo mayor, iniciando tratamiento farmacológico y psicoterapia. Presenta epiescleritis, tratada localmente con corticoides. En abril de 2024, ingresa por intoxicación medicamentosa con fines autolíticos; su último control externo fue el 10/06/24.
Comentario
Este caso resalta las dificultades diagnósticas y terapéuticas que pueden surgir en un hospital de segundo nivel de atención cuando se enfrentan a patologías como GPA. En pacientes con múltiples comorbilidades, la presentación clínica puede confundirse con infecciones recurrentes y otros procesos inflamatorios, lo que prolonga el tiempo hasta el diagnóstico definitivo.
Conclusión
Dada las limitaciones en nuestro hospital, junto con la falta de adherencia al tratamiento y la inestabilidad emocional del paciente, se observaron múltiples recaídas, hospitalizaciones y progresión de la enfermedad.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS,VASCULITIS,SINUSITIS,INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTES
Categorias: Inmunología Clínica, Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital Antonio Scaravelli
Ciudad: tunuyan mendoza ,
País: Argentina