Introducción
El Síndrome Hemofagocítico es un proceso autoinmune, inflamatorio debido a la activación de macrófagos y linfocitos T. Puede ser primario o secundario a patologías infecciosas, neoplásicas y autoinmunes, siendo infrecuente la asociación con tuberculosis.

Caso
Paciente femenina de 44 años, con diagnóstico en 2009 de Lupus Eritematoso Sistémico y Nefropatía Lúpica, partícipe desde el 2022 de estudio experimental doble ciego con Obinutuzumab/placebo y con antecedente de internación en Agosto de 2023 por derrame pleural donde se realizó toracocentesis con genexpert positivo para Mycobacterium tuberculosis sin tratamiento ni conocimiento del mismo. Consulta por astenia, adinamia, deposiciones líquidas (3 por día) y tos con expectoración escasa. Examen físico: TA 90/60 mmHg, FC 80 lpm, SAT 99% al 0,21 FR 18 rpm. Palidez mucocutánea, hipoventilación generalizada con crepitantes bibasales, abdomen blando depresible indoloro con esplenomegalia, lúcida. Laboratorio: Hto 23% Hb 7 g/dl (VCM 87 fL) Plaquetas 113.000 mm3 GB 4430 mm3 N 76% Glucemia 89 mg/dl Urea 97 mg/dl Creatinina 2.74 mg/dl Ionograma Na 136 mEq/L K 2.8 mEq/L Cl 100 mEq/L, Coagulograma Tp 68% Kptt 41 seg RIN 1.26 Hepatograma BT 0.6 mg/dl BD 0.43 mg/dl TGO 67 Ul/L TGP 26 Ul/L FAL 58 Ul/L TAC de tórax/abdomen/pelvis: compromiso pulmonar bilateral, múltiples opacidades nodulillares, intersticio alveolares con tendencia a la consolidación a nivel de ambos lóbulos superiores. Bazo aumentado de tamaño 20x11cm con múltiples imágenes hipodensas de distribución difusa, algunas tabicadas. Con resultados obtenidos se interpreta cuadro compatible con tuberculosis. Se inicia tratamiento con antifímicos (R,H,E,Z) evoluciona a las 48 hs con fiebre y alteración del hepatograma por lo que se decide suspender dicho tratamiento. Con mala evolución de su cuadro infeccioso se decide iniciar tratamiento de segunda línea con imipenem, levofloxacina y linezolid con posterior desmejoría de función renal. Evoluciona con acidosis metabólica hiperlactacidemia y somnolencia trasladándola a Unidad de Terapia Intensiva. En los días subsiguientes presenta tricitopenia, alteración del coagulograma con dímero D aumentado, hipofibrinogenemia, ferritina elevada, fiebre persistente y deterioro del sensorio. Se sospecha síndrome hemofagocítico. Se realiza PAMO y se confirma el diagnóstico, realizando tratamiento con dexametasona con leve mejoría, por lo que se inicia Inmunoglobulina. Presentó posteriormente insuficiencia respiratoria con requerimiento de IOT/ARM, y shock séptico refractario a vasoactivos con falla multiorgánica culminando con el deceso de la paciente.

Comentario
Presentamos este caso clínico debido a la infrecuente asociación que existe entre el Síndrome Hemofagocítico y la Tuberculosis.

Conclusión
El diagnóstico temprano del síndrome hemofagocítico es un desafío diagnóstico ya que puede presentar una rápida evolución. Dado su elevada mortalidad se recomienda el inicio de tratamiento ante su sospecha.