RECORRIDO AL DIAGNÓSTICO DE LA AMILOIDOSIS DE CADENAS LIGERAS. EXPERIENCIA DEL MUNDO REAL DE UN ÚNICO CENTRO EN ARGENTINA. (#21130)
Objetivos
La amiloidosis de cadenas ligeras (amiloidosis AL) es una enfermedad poco frecuente. Debido a su afectación multisistémica, puede simular otras enfermedades más frecuentes, lo que retrasa su diagnóstico. El objetivo de este estudio fue evaluar el recorrido de los pacientes desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico de la amiloidosis AL.
Materiales y Métodos
Cohorte de sujetos consecutivos con amiloidosis AL incluidos en el Registro Institucional de Amiloidosis durante el periodo 2010-2022. Se calculó el tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la fecha del diagnóstico de amiloidosis AL. La fecha de inicio se definió como la fecha en que aparecieron los síntomas o signos relacionados con la amiloidosis AL, en ausencia de una o más comorbilidades que los justifiquen, según criterio de la investigadora principal. Se describió el número de visitas y las especialidades médicas consultadas antes del diagnóstico. Las variables continuas se presentaron como mediana e intervalo intercuartílico (IIC) y las variables categóricas como frecuencias absolutas y porcentajes.
Resultados
Se incluyeron 28 sujetos. La mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 73 años (IIC 67-81), siendo la mayoría mujeres (64%, n=18). La mediana de tiempo desde el primer síntoma y/o signo hasta el diagnóstico fue de 16 meses (IIC 9-40). Los síntomas y/o signos de inicio más frecuentes fueron la disnea (%36, n=10), la insuficiencia cardíaca (%32, n=9), la fatiga (%25, n=7), edemas (%25, n=7) y proteinuria (18%, n=5). La mediana de consultas médicas previas al diagnóstico fue de 3 (IIC 1-5). Las especialidades más consultadas fueron medicina interna (86%, n=24), cardiología (50%, n=14) y nefrología (36%, n=10). Doce pacientes (43%) fueron hospitalizados al menos una vez antes del diagnóstico. El corazón y el riñón fueron los órganos más frecuentemente afectados.
Conclusiones
La amiloidosis AL a menudo se diagnostica con retraso debido a su presentación multisistémica que simula otras enfermedades más frecuentes. Este estudio mostró que la mediana del tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 16 meses, con múltiples consultas médicas previas. Estos hallazgos subrayan la necesidad de una mayor conciencia clínica sobre la amiloidosis AL para reducir el retraso diagnóstico y mejorar el manejo de estos pacientes.
Tipo: Comunicaciones Libres
Palabras clave: Amiloidosis AL,Recorrido Diagnóstico,Retraso Diagnóstico,Diagnóstico
Categorias: Hematología
Institución: HIBA
Ciudad: Almagro , Capital Federal
País: Argentina
Autores