Introducción
La Macroglobulinemia de Waldenström (WM) es una enfermedad hemato-oncológica perteneciente al grupo de las gammapatías monoclonales. Su diagnóstico representa un desafío debido a que la presentación clínica es a menudo inespecífica y lenta

Caso
Mujer de 81 años con antecedentes de deterioro cognitivo y dislipemia. 2 años previo al ingreso debuta con episodios de acrosindrome digital y necrosis (Foto 1), de la valoración etiológica se destaca: crioglobulinas positivas. Screening neoplasias sólidas y hematológicas negativo, virus de hepatitis B, C y HIV negativos. Con planteo de vasculitis crioglobulinémica inicia prednisona 5 mg, sildenafil y amlodipina. Ingresa a sanatorio por tuberculosis pulmonar. Durante la hospitalización, presenta episodios de cianosis generalizada tras descenso térmico (fotos 2: a,b,c), que revierte con calefaccionamiento (fotos 2: d,e,f). De la valoración inicial se destaca anemia moderada, leucocitosis de 60 x10^3/ mm3 (predominio neutrofílico). Ante el antecedente de vasculitis crioglobulinémica con episodios de cianosis generalizados en el contexto de marcada leucocitosis se realiza nueva valoración etiológica: Proteinograma electroforético con inmunofijación: distorsión en la curva de gammaglobulinas. Mielograma: celularidad conservada, 6% plasmocitos, 7% linfocitos, Biopsia de médula ósea: predominio B significativo expresión intensa de CD20 y Bcl-2, 20% de infiltración por linfoma linfoplasmocítico. Frente a estos hallazgos se plantea diagnóstico de MW asociado a IgM clonal y vasculitis crioglobulinémica. Se inicia tratamiento antituberculoso y Clorambucilo con buena evolución. Tras un mes de tratamiento antituberculoso se realizaron dos ciclos de Ciclofosfamida, Rituximab y Dexametasona sin complicaciones. Se elige Zanubrutinib como tratamiento definitivo debido a su eficacia y buen perfil de seguridad.

Comentario
Las crioglobulinas son anticuerpos que precipitan a temperaturas inferiores a 37°C y se disuelven al calentarse. La vasculitis crioglobulinémica es un síndrome inflamatorio sistémico causado por depósitos de complejos inmunitarios. Existen diferentes tipos, incluyendo Ig monoclonal (tipo I) y policlonales (tipos II y III). La WM es un linfoma no Hodgkin de bajo grado que puede presentar crioglobulinemia en hasta un 20% de los pacientes, aunque solo menos del 5% presentan síntomas. La mayoría son asintomáticos, pero las manifestaciones clínicas pueden incluir hiperviscosidad, acrocianosis y disfunción orgánica. El tratamiento de la crioglobulinemia se centra en la severidad, tratamiento sintomático y el específico de la enfermedad de base.

Conclusión
Analizamos el caso de una paciente con vasculitis crioglobulinémica en la que dos años después del debut se hace diagnóstico de MW con episodios graves de cianosis. Esta enfermedad poco frecuente tiene una presentación clínica variable y evolución lenta. Es esencial una alta sospecha clínica para iniciar un tratamiento adecuado, mejorando así el control de síntomas y la supervivencia.