MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA EN PACIENTES CON FEVI REDUCIDA: ¿PREVALENCIA EN ASCENSO? (#21599)
Introducción
La miocardiopatía no compactada (MCNC) se caracteriza por presentar un miocardio con una fina capa epicárdica compactada y otra endocárdica, más gruesa, con presencia de trabéculas prominentes y recesos intertrabeculares profundos. De base genética, es una entidad poco frecuente y controversial. Con el avance en imagenología, la prevalencia de la MCNC ha aumentado, posiblemente a expensas de diagnósticos no solo en pacientes sintomáticos, sino en población sana con significado incierto. Este trabajo se centra en pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) con FEVI reducida (FEVIr) para los cuales la MCNC constituye una verdadera enfermedad que debemos considerar.
Objetivos
Describir tres casos de pacientes con miocardiopatía dilatada de etiología incierta con FEVIr a los que se llega al diagnóstico de MCNC por un método imagenológico distinto al ETT.
Material y métodos
Se presentan tres casos de pacientes que se asisten en la Unidad Multidisciplinaria de IC del Hospital de Clínicas de Uruguay a los que se diagnosticó MCNC en el período 11/22-4/24. Se incluyeron pacientes con IC con FEVIr, miocardiopatía dilatada por ETT sin causa determinada.
Resultados
Se incluyeron tres pacientes, dos hombres y una mujer. Todos se presentaron con signos de IC aguda sin historia previa de síntomas cardiovasculares a los 46, 25 y 26 años, respectivamente. AP: caso 1, diabetes mellitus tipo 2 con mal control, caso 2, obesidad grado II y caso 3, trastorno por consumo de pasta base grave. Sólo el caso 2 tiene AF cardiovasculares, hermana con comunicación interauricular (CIA). Todos los ETT informan cardiopatía dilatada con FEVI severamente disminuida, en el caso 3 también se informa CIA que no explica el cuadro clínico. Estudio de etiología: VIH, VDRL, VHB, VHC y Chagas negativos. No consumo de fármacos cardiotóxicos ni historia de infección viral. Sólo el paciente de mayor edad se estudió con CACG (2014 y 2021), sin lesiones, y centellograma miocárdico (2019) sin evidencia de isquemia. Los casos 1 y 2 se diagnostica MCNC por cardio-resonancia (cardio-RM) y el caso 3 por ETE, en contexto de estudio de su CIA, confirmándose también por cardio-RM. Las edades al diagnóstico fueron 55, 26 y 28 años. El promedio de demora del diagnóstico fue de 3,5 años, claramente afectado por el caso 1. En todos se plantea ingreso a lista de trasplante cardíaco y estudio de familiares.
Conclusiones
La MCNC es una entidad infrecuente, pero de relevancia dado su tratamiento y pronóstico en el caso de pacientes con IC con FEVIr. Se presentaron tres casos clínicos en los cuales fue necesario avanzar en estudios imagenológicos para lograr el diagnóstico etiológico de la miocardiopatía dilatada. Creemos que en los siguientes años la prevalencia de la MCNC aumentará debido al estudio más incisivo de estos pacientes. La realización de cardio-RM a pesar de claros factores de riesgo cardiovascular nos permitirá realizar diagnósticos de MCNC de forma precoz, beneficiando no solo al paciente, sino también a sus familiares potencialmente afectados.