Introducción
La “hemofilia adquirida” o inhibidor adquirido contra el factor VIII (FVIII) es una enfermedad autoinmune infrecuente que se presenta como un sangrado súbito y grave en pacientes sin historia de coagulopatía previa. A continuación se expondrá el caso de un paciente que consulta por un granuloma ocular con hemorragia incoercible post cirugía de cataratas y prolongación del kptt.

Caso
Masculino de 73 años, consulta por sangrado ocular. Antecedentes: HTA, DBT tipo II, HPB, Nefropatía perdedora de proteínas, Pénfigo Ampolloso, Neuropatía DBT, Hemorragia digestiva (7/2023), anemia crónica, Cataratas (cirugía laser 12/2023) Al ingreso lúcido, hemodinamicamente estable. Presenta lesiones ampollares diseminadas de contenido hemático, equimosis en sitios de venopunción. Granuloma ocular de ojo izquierdo de >1cm de diámetro, con sangrado activo. Laboratorio: Hto:21% Hb:6.5 Urea 127TP: 111% KPTT:120 S. Estudio de hemostasia kptt 107seg (VN: 25-33seg) que no corrige con plasma normal Factor VIII < 1 UI/dl (VN: 50-150UI/dl) Titulación de inhibidores: 700 Unidades de Bethesda (>15UB Mal pronóstico) En seguimiento por hematología, se indican crioprecipitados, plasma y GR. Intercurre con hematuria, se coloca sonda vesical con lavado continúo. Evoluciona con signos de dificultad respiratoria, continua con sangrado activo. Se decide comenzar metilprednisolona y ciclofosfamida. Presenta luego crisis comicial más deterioro del sensorio Glasgow <7, se realiza TAC que evidencia hemorragia subaracnoidea. Se realiza IOT/ARM de paciente y se procede a trasladar a área cerrada. Se recibe informe con presencia del inhibidor del factor VIII. Se indica agentes de puenteo (FEIBA) 8 frascos al día por 5 días, sin disponibilidad en farmacia. En MEG, requiere vasoactivos, realiza paro cardiaco, se realizan RCP Avanzado. Se constata Óbito.

Comentario
La hemofilia adquirida de trata de una enfermedad hemorragípara producida por la presencia de un autoanticuerpo específico contra el factor VIII. Su incidencia es de 1.5 casos cada millón de habitantes por año. La tasa de mortalidad por sangrado se encuentra entre 20 y 30%, hasta >40% en pacientes que no reciben ningún tratamiento. Las principales manifestaciones son hemorragias cutáneas y tejidos blandos. El tratamiento adecuado es de alto costo y baja disponibilidad y consiste en detener el sangrado con agentes hemostáticos (agentes de puenteo o reemplazo) y erradicar el inhibidor.

Conclusión
La hemofilia adquirida es una patología infrecuente y de evolución tórpida. Requiere de un reconocimiento temprano y un diagnóstico rápido para permitir el tratamiento de la hemorragia, evitando procedimientos invasivos potencialmente peligrosos. Es importante la detección oportuna ante la presencia de un kptt prolongado en ausencia de heparina, para plantear este diagnóstico diferencial y derivar oportunamente al hematólogo.