CASO INUSUAL DE TEP BILATERAL EN PACIENTE CON FEOCROMOCITOMA NO FUNCIONANTE (#21256)
Introducción
El feocromocitoma es un tipo de tumor neuroendocrino infrecuente que surge de las células cromafines de la glándula suprarrenal. Puede ser funcionante, si se encuentra secreción de catecolaminas por parte del mismo, o no funcionante, cuando no la hay. Se diagnostica mediante dosaje de metanefrinas fraccionadas en orina o sangre y luego a través de estudio por imágenes.
La incidencia de feocromocitoma metastásico oscila entre 4-14%. En estos casos la tasa de supervivencia a los 5 años es menor al 50%.
Pese a no ser común, se encuentra descripta en la literatura la relación entre eventos trombóticos y feocromocitoma. En los tumores funcionantes, el exceso de catecolaminas contribuiría a la agregación plaquetaria y, de forma directa, promoviendo un estado de hipercoagulabilidad.
En los tumores no funcionantes, esta relación se vuelve más infrecuente. Como factores causales se postulan, además de factores proinflamatorios liberados por las células tumorales, alteraciones en la vena cava inferior, que llevarían a una mayor predisposición de eventos trombóticos venosos, y la hiperviscosidad secundaria a policitemia, ocasionada por un aumento en la producción de EPO por el tumor, hallazgo que si bien no es el caso de nuestro paciente, no es infrecuente de observar en el feocromocitoma. A su vez, se describe también como causal la compresión venosa directa por la masa tumoral.
Caso
Paciente de 28 años con antecedente de feocromocitoma no funcionante con metástasis oseas diagnosticado a los 15 años. Presenta disnea progresiva CF III de 2 semanas de evolución, asociado a edemas de miembros inferiores. Laboratorio sin particularidades. Ecocardiograma: dilatación biauricular a predominio de aurícula derecha, y dilatación ventricular derecha severa con hipocinesia global y función sistólica moderadamente deprimida, asociado a hipertensión pulmonar severa y VCI severamente dilatada sin colapso inspiratorio. Se realiza ecodoppler de miembros inferiores: trombosis en vena poplítea derecha y senos venosos gemelares izquierdos.
Se realiza TC de Tórax con protocolo para TEP que informa tromboembolismo pulmonar a nivel de ambas arterias lobares inferiores bilaterales.
Inicia anticoagulación, evolucionando con mejoría. Finalmente es dado de alta, continuando seguimiento por ambulatorio.
Comentario
Se presenta el caso debido a la baja frecuencia de feocromocitoma no funcionante y trombosis asociada. También se destaca el hallazgo infrecuente de la extensa sobrevida del paciente luego de su diagnóstico.
Conclusión
La presencia de trombosis múltiple en relación con feocromocitoma es un evento infrecuente. En los tumores funcionantes, el exceso de catecolaminas tendría un rol relevante en la predisposición a estos episodios, pero en el caso de tumores no funcionantes, la fisiopatogenia se vuelve aún más compleja.
La implementación de terapia anticoagulante es mandatoria para evitar nuevos eventos trombóticos, más aun en aquellos casos donde no es posible la extirpación quirúrgica del tumor.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: TEP; FEOCROMOCITOMA
Categorias: Oncología
Institución: Hospital General Agudos Enrique Tornú
Ciudad: Villa Ortuzar , Capital Federal
País: Argentina