Introducción
La enfermedad por IgG4 es una afección fibro-inflamatoria inmunomediada que afecta múltiples órganos que comparten características patológicas, serológicas y clínicas. Los más comúnmente involucrados son las glándulas salivales, lagrimales, páncreas, ganglios, retroperitoneo y vía biliar.

Caso
Mujer de 68 años con antecedentes de asma e hipotiroidismo, en seguimiento en la última década por adenopatías indoloras y tumoración de glándula lagrimal, las cuales fueron biopsiadas con hiperplasia linfoide reactiva. En los últimos meses se encontraba en estudio por una tumoración parotídea indolora con hallazgo de IgG4 sérica elevada. Acudió al servicio de emergencias por distensión abdominal de varios días de evolución asociado a náuseas, vómitos y dolor cólico difuso asociado a coluria y acolia. Negó diarrea, fiebre, u otros síntomas asociados. Al examen físico se encontró hemodinámicamente estable, afebril, ictericia, abdomen blando, depresible e indoloro y tránsito intestinal conservado. Se realizaron análisis complementarios donde se encontró alteración del hepatograma con un patrón mixto hepatocelular y colestásico, lesión sólida focal hipoecoica en topografía cefálica pancreática en ecografía. Colangioresonancia con hallazgos compatibles con procesos neoformativos de la cabeza del páncreas, y dos en cuerpo, estenosis del colédoco distal y dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, y en menor medida del Wirsung. Por sospecha de patología no neoplásica se realizó endoscopía con toma de biopsia y de retroperitoneo con extensas áreas de fibrosis con denso infiltrado inflamatorio de tipo linfoplasmocitario, aislados eosinófilos y neutrófilos, sin células atípicas, rodeando a los vasos, vinculable a pancreatitis autoinmune tipo 2, e inmunohistoquímica para IgG4 positiva, confirmándose dicho diagnóstico por lo que se suspendió fecha quirúrgica propuesta por cirugía general. Se inició tratamiento con corticoides, evolucionando con mejoría clínica e imagenológica.

Comentario
La incidencia y prevalencia de la enfermedad de IgG4 aumentaron en los últimos años según creció el conocimiento de la misma, según un estudio retrospectivo en Estados Unidos¹. Carecemos de estudios epidemiológicos de la misma en nuestro país. Respecto a factores pronósticos, la re-elevación de la IgG4 sérica, la cantidad de órganos involucrados (>4), la elevación de eosinófilos en sangre y la respuesta clínica medida a través del RI Score son factores independientes de recaída en la IgG4-RD con alta certeza en la evidencia. La monoterapia con corticoides versus la terapia combinada de corticoides e inmunosupresores, así como el retiro de la medicación, podría asociarse a una mayor tasa de recaída, con baja a moderada certeza en la evidencia².

Conclusión
Se presenta el caso clínico para discusión sobre la enfermedad por IgG4, una patología infrecuente que se encuentra con diagnóstico en aumento y con interés creciente entre las diferentes sociedades médicas.