Introducción
Las hepatopatías autoinmunes son entidades caracterizadas por daño hepatocelular (Hepatitis Autoinmune -HAI-) o presencia de colestasis (Colangitis biliar primaria -CBP- y colangitis esclerosante primaria -CEP-). En el espectro de dichas patologías se puede visualizar superposición de sus hallazgos clínicos, bioquímicos, serológicos e histológicos dando lugar a los denominados síndromes de solapamiento. Estos últimos se dan en el 10-15% de los pacientes con CBP o HAI e implican un verdadero desafío diagnóstico ya que la sospecha es baja, la evolución es errática y los criterios para confirmarlos no se encuentran validados universalmente.

Caso
Paciente femenina de 38 años con antecedentes de epilepsia en tratamiento con lamotrigina y hepatopatía crónica probable CBP, en tratamiento con ácido ursodesoxicólico (UDCA), consulta por presentar síndrome coledociano de un año de evolución. Se realiza laboratorio que evidencia hepatograma con patrón mixto (hiperbilirrubinemia a predominio directo asociado a aumento de transaminasas y fosfatasa alcalina) En búsqueda del diagnóstico etiológico se realizan serologías para patógenos hepatotropos, colagenograma, proteinograma electroforético , inmunoglobulinas séricas y anticuerpos para hepatitis autoinmune, con resultados dentro de parámetros normales hallándose únicamente positivos los anticuerpos anti sp100. Además se realizan pruebas de imágenes: ecografía de abdomen y colangioresonancia, que evidencian hepatomegalia sin dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Se recibe biopsia hepática que informa espacio porta con moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, daño ductal leve con reacción ductular periférica y compromiso de la interfase por infiltrado inflamatorio, focos inflamatorios acinares con necrosis focal de hepatocitos. Se interpreta como CBP Anticuerpos antimitocondriales (AMA) negativos versus síndrome de solapamiento por lo que se decide iniciar tratamiento con Meprednisona 40 mg/día con buena evolución clínica y mejoría del hepatograma.

Comentario
La presencia de CBP AMA negativos no respondedora a UDCA fue lo que gatilló la sospecha diagnóstica de síndrome de solapamiento y la necesidad de realización de anticuerpos más específicos como sp100. Si bien la bibliografía no es concluyente a la hora de arribar al diagnóstico, se plantea el uso de la prueba terapéutica con UDCA y/o glucocorticoides para valorar diferencias en la progresión de la enfermedad luego del mismo.

Conclusión
El reporte de caso presentado resalta la importancia del diagnóstico diferencial del síndrome de superposición en pacientes con hepatopatía de origen autoinmune que no responden al tratamiento convencional y la dificultad a la hora de arribar al mismo por la falta de criterios validados para el diagnóstico de dicha entidad.