POLIMIOSITIS EN CONTEXTO DE NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (#21644)
Introducción
La polimiositis es una enfermedad inflamatoria muscular, perteneciente a miopatías inflamatorias, que se caracteriza por la presentación de debilidad muscular esquelética proximal progresiva y la evidencia de inflamación muscular, debido a daño muscular inmunomediado.
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación común de las miopatías inflamatorias y se asocia con un aumento de la mortalidad, siendo la neumonía intersticial no específica el patrón histológico más común.
Caso
Masculino de 74 años, con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y neumonía intersticial no específica diagnosticada 6 meses atrás.
Consulta por astenia, adinamia, debilidad muscular e intolerancia al ejercicio, con hallazgo de intersticiopatía en tomografía de tórax, se interpretó como neumonía intersticial no específica y miopatía asociada a estatinas, por lo que se suspendió el tratamiento con rosuvastatina.
A los tres meses, ante ausencia de mejoría del cuadro realiza tratamiento con corticoides y rituximab. Posteriormente agrega trastorno deglutorio y disnea funcional progresiva de clase funcional II a III, por lo que consulta.
Examen físico: 110/70 mmHg FC: 100 lpm sat: 90% (0,28) afebril, lúcido, debilidad proximal muscular y trastorno deglutorio. Buena mecánica ventilatoria, rales crepitantes en base pulmonar derecha.
Laboratorio: Hto 44% Hb: 14-4 g/dl, GB: 7300, plaquetas: 102000, CK-MB: 7.18 ng/ml PCR: 159 VSG: 15 CPK 324
Tc de tórax: acentuación del intersticio periférico en ambos campos pulmonares, asociado a bronquiectasias por tracción, a predominio de lóbulo superior izquierdo y lóbulos inferiores.
Resonancia magnética nuclear de muslos: signos inflamatorios en vastos externos de ambos muslos, por lo que se programa biopsia muscular.
Se inició tratamiento antibiótico con amoxicilina/clavulánico + claritromicina, ante la no mejoría del cuadro a las 72 hs de iniciado el tratamiento se interpreta que el paciente manifiesta insuficiencia respiratoria en mayor parte por progresión de su enfermedad de base, por lo que se realizó pulso de corticoides por 72 hs y se completaron estudios.
Evoluciona a las 48 con mejoría sintomática, sin requerimiento de oxígeno y evidencia de disminución de FVC y mejoría de presiones de apertura bucal en espirómetro.
Comentario
La enfermedad pulmonar intersticial se presenta en un tercio de los pacientes con polimiositis y dermatomiositis asociada con peores resultados, mostrando una tasa de exceso de mortalidad estimada de alrededor del 40%.
Conclusión
Los patrones patológicos más comunes incluyen neumonía intersticial fibrótica e inespecífica celular o neumonía organizada; Los principales hallazgos observados en las imágenes de TCAR están representados por consolidaciones, opacidades en vidrio esmerilado y reticulaciones.
En los pacientes con EPI que aún no han sido diagnosticados de polimiositis, se puede sospechar la presencia de estos trastornos en aquellos que también tienen debilidad muscular proximal.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: polimiositis,neumonia intersticial no especifica
Categorias: Neumonología, Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Sanatorio Otamendi Miroli
Ciudad: CABA ,
País: Argentina