Introducción
El Síndrome antisintetasa pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias, de etiología desconocida y patogenia autoinmune, reconocida como una entidad propia desde al año 1990, separándola de la dermatomiositis y la polimiositis. Suele presentarse como una miositis asociada a compromiso articular y enfermedad intersticial pulmonar (EPID). Este último es el hallazgo clínico más relevante y frecuente, que puede presentarse de forma grave con insuficiencia respiratoria, secundario al compromiso intersticial, en general con un patrón de neumonía organizada criptogenica (NOC) o neumonía intersticial no específica (NINE). Se presenta con anticuerpos anti sintetasa, el anti-Jo-1 el más específico. Puede asociar otros como antiRo5, antipl7.

Caso
Paciente de 49 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial. Comienza con una lesión eritematosa en parpado, descamante, sin otro tipo lesiones. Reconsulta por cuadro progresivo de disnea a esfuerzos no disnea de decúbito, tos seca, presentando al examen buen estado general, sin lesiones en piel polipnea, sat. O2 90% en VEA y estertores crepitantes bibasales. Se realiza Rx Tx con un patrón retículo nodular bilateral a predominio de Htx derecho. Se descarta TEP e insuficiencia cardiaca con BNP y FEVI normal. Se realiza fibrobroncoscopia sin lesiones, con lavado bronquiolo alveolar con relevo microbiológico negativo. Se realiza TC de alta resolución (TACAR) donde se confirma patrón reticular con áreas en vidrio deslustrado bilateral a predominio periférico y basal. Con planteo de EPID a forma de NINE se solicita ANA: 1/320 moteado fino. ENA presencia de Anti-Jo1 y anti-Ro52. Se inicia tratamiento con O2, inhaladores y CC. A las 48 hs franco deterioro respiratorio, ingresa a UCI, se decide el inicio de ciclofosfamida, obteniendo respuesta parcial, se agrega gglobulinas y plasmaféresis. Evoluciona desfavorablemente, con necesidad de IOT y falleciendo.

Comentario
El Sd. antisintetasa se presenta con compromiso respiratorio hasta en un 65-80%, se presenta desde formas leves con tos seca, a casos graves con insuficiencia respiratoria rápidamente evolutiva, secundario al compromiso del intersticio pulmonar en general con un patrón de NOC, suele tener buen respuesta al tratamiento con CC. El otro patrón es el de NINE tiene peor respuesta a los CC, necesitando agregar terapia inmunosupresora. Se destaca la presencia de AntiJo1 y AntiRo52 concomitante, y EPID a forma de NINE: factores peor pronóstico. La base del tratamiento es el uso de CC sistémicos. En casos graves el uso de inmunosupresores, gglobulinas y plasmaféresis.

Conclusión
Se trata de una miopatía inflamatoria infrecuente, que necesita de una elevada sospecha diagnostica. Existen factores de riesgo que determinan una evolución tórpida, con cuadros más severos con escasa respuesta al tratamiento determinado por la coexistencia de antJo1 y antiRo sumado a la presencia de un patrón de NINE. El uso de CC es el pilar del tratamiento asi como uso de inmosupresores