“SÍNDROME STEWART BLUEFARB EN PACIENTE CON ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA” (#21216)
Introducción
La enfermedad renal crónica es el estadio final de múltiples patologías que afectan al riñón. Esta entidad genera alteraciones metabólicas con repercusión a otros órganos, siendo uno de ellos la piel. Entre las alteraciones más frecuentes en este órgano y vinculadas a la ERC se destacan la hiperpigmentación, el prurito, la xerosis, y la calcifilaxis. Aunque también se debe tener presente la existencia de patologías de menor prevalencia, ya que un diagnóstico certero puede llevar a una correcta terapéutica.
Caso
Paciente masculino de 41 años con antecedentes de DBTIR, HTA y ERC en diálisis, consulta por tumefacción en mano izquierda de 30 días de evolución con progresivo aumento del dolor e impotencia funcional, sin fiebre o noxa causante.
Examen físico: lesión presenta edema y eritema en región dorsal, con lesión ulcerada con fondo de fibrina y bordes irregulares con áreas necróticas, relleno capilar >2 segundos. La lesión es ipsilateral a la fístula AV funcionante.
HMCx2 negativo, Rx: varias imágenes tubulares radiopacas densidad cálcica interdigital compatibles a estructuras vasculares calcificadas, TC con lesión de continuidad en tejidos blandos de la región dorsal e hiperdensidad del árbol arterial, Ecodoppler arterial: ondas bifásicas y calcificaciones de árbol arterial.
Biopsias de la lesión. Una muestra se cultivó: resultado negativo. La anatomía patológica: ulceración de epitelio superficial, con tejido de granulación inflamatorio mononuclear y PMN con abscedación y microtrombos. Con estos hallazgos y habiendo descartado otras patologías se realiza el diagnóstico de Sme. de Stewart Bluefarb. En el caso de nuestro paciente, el tratamiento fue conservador en un principio debido a los malos accesos venosos y la demora en la confección de una nueva fístula AV. Pero debido a la tòrpida evoluciòn de la lesión e intercurrencias infectológicas no solo se debiò cerrar la fìstula, sino que culminò con la amputaciòn del miembro afectado.
Comentario
El sme de Stewart Bluefarb se clasifica dentro del grupo de entidades clínicas conocidas como Pseudosarcoma de Kaposi. Es una enfermedad poco frecuente que guarda relación con la presencia de malformaciones AV vinculadas a la terapia de sustitución renal. Aunque su patogenia es desconocida, se considera que el aumento de la presión venosa y la isquemia distal producida por el síndrome de robo arteriovenoso provocarían la proliferación de células endoteliales. El diagnóstico es clínico, el estudio histopatológico y microbiológico permite descartar otras etiologías como procesos neoplásicos o infecciosos. En la mayoría de los casos el tratamiento es conservador, aunque el tratamiento definitivo es el cierre de la fístula AV.
Conclusión
Se debe tener una alta sospecha en causas poco frecuentes de afectaciones dérmicas en pacientes con ERC, el diagnóstico de certeza y tratamiento oportuno de las úlceras con prevención de las sobreinfecciones podrían determinar un tratamiento conservador.