SINDROME DE CREST: UN CASO LIBERADO A SU EVOLUCIÓN NATURAL (#21949)
Introducción
El síndrome de CREST es una variante limitada de una enfermedad autoinmune crónica llamada esclerodermia sistémica. CREST es un acrónimo derivado de los cinco principales componentes de la enfermedad: calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia. Este trastorno engrosamiento y endurecimiento de la piel, además de afectar órganos internos en algunos casos (corazón, pulmones, riñones).
Nuestro objetivo es describir las características y manifestaciones de dicho síndrome sin su debido tratamiento para concientizar la importancia del abordaje oportuno.
Caso
Paciente femenino de 79 años con antecedentes de HTA, ex tabaquista y síndrome de Crest diagnosticado hace 8 años sin adherencia al tratamiento. Consulta en guardia por lesión en quinto dedo de mano derecha de 2 meses de evolución que comenzó con eritema, edema, cianosis, supuración, progresando a necrosis. Al examen físico se observa en tercera falange de quinto dedo derecho necrosis, secreción seropurulenta espontánea y exposición ósea. El laboratorio informó reactantes de fase aguda elevados, sin leucocitosis. En radiografía pertinente se constata avulsión de tercera falange. Se interconsulta con traumatología y se decide amputación digital con toma de muestras para cultivos de piel y partes blandas y hueso con aislamiento de SAMS por lo que se instauró tratamiento dirigido. Por sugerencia de reumatología se indica tratamiento con meprednisona 8 mg/día, metotrexato 15 mg semanal, ácido fólico 10 mg semanal y nifedipina 30 mg/8 hs. Actualmente continúa con seguimiento ambulatorio con equipo multidisciplinario.
Comentario
Aunque se trata de un síndrome que ha ganado reconocimiento en la comunidad médica, no hay una prevalencia establecida de esta enfermedad en Argentina. El diagnóstico es clínico y se asocia a anticuerpos anticentrómero en un 70%. El tratamiento tiene como objetivo retrasar las complicaciones de esta afección. El pilar lo constituyen los inmunosupresores y vasodilatadores. Con un tratamiento adecuado su curso suele ser benigno si el paciente adhiere.
Conclusión
Es importante que el médico clínico diagnostique esta entidad y derive oportunamente a un especialista para retrasar las complicaciones de la enfermedad, proporcionar una mejor calidad de vida y trabajar la adherencia del mismo
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Sindrome de Crest,anticuerpo anticentromero,Raynaud
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Sanatorio Río Negro
Ciudad: Cipolletti , Río Negro
País: Argentina
Autores