Introducción
La dermatomiositis (DM) es una patología de características clínicas heterogéneas, de rara incidencia y principal compromiso muscular. Abarca todos los grupos etarios con predilección por el sexo femenino en donde el hallazgo cardinal es la miositis y la debilidad muscular proximal. Pueden estar asociadas a patologías sistémicas o de forma aislada que a menudo conducen a un deterioro grave de la calidad de vida, por lo que es importante para el clínico reconocer esta entidad. Presentamos el siguiente caso clínico de un paciente con alta sospecha diagnóstica y con presentación típica de una enfermedad poco frecuente.

Caso
Varón de 18 años sin antecedentes patológicos, consulta por 3 meses de debilidad muscular progresiva proximal en cuatro extremidades, inicialmente en cintura escapular y pelviana, placas eritematosas en párpados, pápulas escamosas y eritematosas en articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas. Al mes de iniciar su enfermedad evoluciona con ausencia de sostén cefálico, limitación para la marcha y postración. Consulta a otro centro donde evidencian CPK elevada y transaminasas x 3, por lo que interpretan inicialmente como hepatitis aguda y ante evolucion torpida derivan a nuestro sanaptiro para continuar manejo. Dentro de su examen físico destacaban un eritema en heliotropo, pápulas de gottron, engrosamiento cutáneo interdigital y cuadriparesia, sin sostén cefálico. El laboratorio de ingreso informo como datos positivos hiperpotasemia e hipertransaminasemia con CPK aumentada. Estudios posteriores como RMN de hombro derecho reportaron extenso edema miofibrilar de musculo trapaceo y deltoides, además, con electromiografía que evidencia de patrón miopático. Se excluyeron patologías sistémicas asociados y finalmente se realiza diagnóstico de DM , iniciandose tratamiento con corticoides sin obtener remisión de su cuadro, ante mala evolucion clinica se progresa tratamiento inmunosupresor con Inmunoglobulina, metrotexato y por último Rituximab obteniendo mejoría de la fuerza muscular y marcha. Fue derivado a centro de rehabilitación en donde obtuvo mejoría motora completa.

Comentario

Conclusión
La dermatomiositis es una entidad con adecuada respuesta a tratamiento inmunosupresor y buen pronostico en etapas tempranas de la enfermedad, el tratamiento oportuno es la base para la recuperación funcional de los pacientes. Es importante mas estrudios que permitan identificar factores de mal pronostico y refractariedad clinica