SINDROME DE DEVIC (#21466)

Introducción
La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es una enfermedad inflamatoria desmielinizante autoinmune del sistema nervioso central, de baja prevalencia, caracterizada por afectar principal y selectivamente los nervios ópticos y la médula espinal.
Caso
Paciente de sexo femenino de 31 años de edad, consultó a nuestro servicio por presentar amaurosis del ojo izquierdo y disminución de agudeza visual del ojo derecho de 10 días de evolución. Como antecedentes personales refirió: meningitis en la infancia con parálisis espástica secuelar del miembro superior derecho y epilepsia. Al examen físico se documentó la amaurosis del ojo izquierdo, pupilas midriáticas bilaterales y la espasticidad de miembro superior derecho. Dentro de los exámenes complementarios, se realizó una punción lumbar, con examen fisicoquímico de LCR: incoloro, aspecto límpido, recuento de glóbulos blancos: 16 /mm3, proteinorraquia de 29 mg/dl, glucorraquia de 75 mg/dl (glucemia de 128 mg/dl), lactato: 2.6 mmol/l y cloro: 125 mmol/l. Se realizó también una resonancia magnética que informó: nervio óptico izquierdo con un leve incremento en su calibre y en intensidad de señal en secuencias T2 y STIR, con realce post-contraste paramagnético sugerente de neuropatía óptica aguda. Se solicitaron determinaciones en el laboratorio en función de los distintos diagnósticos diferenciales planteados: FAN, ANCA C y P, anti-PR3, anti-MPO, anticuerpos para SAF todos negativos, anticuerpos anti-acuaporina 4: positivos y anticuerpos anti MOG isotipo IgG: positivos. También se realizó la electroforesis del LCR que informó: patrón de bandas oligoclonales idénticas en LCR y suero compatible con inflamación sistémica. Ante estos resultados se realizó el diagnóstico de Neuromielitis óptica, motivo por el cual se inició el tratamiento con corticoides intravenosos en altas dosis, 1 g de metilprednisolona diario durante 5 días consecutivos seguidos por meprednisona vía oral a dosis de 1 mg/kg asociado a azatioprina. La paciente evolucionó favorablemente y actualmente se encuentra en seguimiento por consultorios externos.
Comentario
Presentamos este caso dada la escasa frecuencia de este síndrome, presentando una incidencia de 1-4 cada 100.000 habitantes, sumado a la baja prevalencia de la doble positividad para anticuerpos antiacuaporina 4 y anti MOG. Es de suma importancia, para el internista, a la hora de efectuar diagnósticos diferenciales, pensar en esta entidad una vez descartas las cusas más frecuentes de neuritis óptica.
Conclusión
Como conclusión podemos decir que se debe sospechar el Síndrome de Devic en pacientes que presenten síntomas y signos compatibles con neuromielitis óptica sola o asociados a compromiso de la medula espinal. Ante la sospecha se deberán solicitar los anticuerpos específicos y comenzar tratamiento de forma rápida para evitar secuelas permanentes.

Tipo: Caso clinico

Palabras clave: Neuromielitis optica

Categorias: Neurología

Institución: HIGA Pedro Fiorito

Ciudad: Avellaneda , Buenos Aires

País: Argentina

Autores
  • RODRIGUEZ FALABELLA, Gonzalo
  • Maisonave, Camila
  • Morales , Jesica
  • MALDONADO, Thais
  • Cuartas espinosa, Johao leandro
  • ancona, Lautaro Martin
  • Szyrma , María Elena
  • SZTOKHAMER, David