HIPERLEUCOCITOSIS Y LEUCOSTASIS, COMO MANIFESTACIÓN CLÍNICA INICIAL EN LINFOMA LEUCEMIZADO. A PROPÓSITO DE UN CASO (#22083)
Introducción
La hiperleucocitosis y la leucostasis son manifestaciones graves en pacientes con linfoma leucemizado. La hiperleucocitosis se define por un recuento de leucocitos >100,000 / mm³. Siendo la leucostasis (complicación grave de la hiperleucocitosis) un síndrome clínico patológico caracterizado por FMO, coagulopatía severa, síndrome de lisis tumoral y alteraciones metabólicas, siendo el compromiso más frecuente a nivel cerebral, pulmonar y renal,
Caso
Masculino de 76 años que consulta por astenia, adinamia, disnea CF II-III, hiporexia y pérdida de peso. En el laboratorio presenta: hiperleucocitosis (GB 319.000 a predominio monocitos 77%) plaq 107.000, hto 28.0% hb 9.8 g/dL creat 3.43mg/dL AU 17.8mg/dL, LDH 1213, PH 7.14, Lactato 80. Ecografia: hepatomegalia homogénea y múltiples imágenes ganglionares a nivel hepático y peripancreático. Se interpreta como síndrome linfoproliferativo, probable LMA (leucemia mieloide aguda) en crisis blástica, asociado a síndrome lisis tumoral. Se inicia citorreducción con hidroxiurea, y se agrega allopurinol e hidratación parenteral amplia. Evoluciona con somnolencia, sobrecarga de volumen, disnea en CF IV y oliguria. Se realiza PAMO frustra por hiperleucocitosis e hiperviscosidad sanguínea, considerando repetir PAMO al reducir GB. Continúa tratamiento citorreductor y se inicia leucoféresis, alcanzando GB de 91.000 y mejoría clínica. Se realiza BMO con 90% de blastos y CMF de médula ósea que evidencia 92% células de gran tamaño fenotipo linfoide B maduro compatible con infiltración por LNH B vinculable a linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) de alto grado en fase leucémica. Siendo de estirpe linfoide se rota hidroxiurea a mercaptopurina para reducir carga glucémica e inició quimioterapia R-CHOP.
Comentario
El LDCGB es el linfoma más frecuente en la edad adulta, siendo la presentación leucémica poco frecuente (1-2% de los casos). Esta forma de presentación indica un curso más agresivo y se considera de muy mal pronóstico, aunque se ha observado que pueden presentar remisiones duraderas tratados con R-CHOP. La leucostasis es una complicación caracterizada por la acumulación de células malignas en la sangre que puede llevar a obstrucción de los vasos sanguíneos, particularmente en órganos como cerebro, riñones y pulmones. Aunque es más común en leucemias agudas, puede ocurrir en los casos de LDCBG con presentación leucémica.
El manejo de la leucostasis en este contexto incluye medidas urgentes, como leucoféresis (para reducir la cantidad de células circulantes) y quimioterapia agresiva para reducir la carga tumoral.
El manejo de la leucostasis en este contexto incluye medidas urgentes, como leucoféresis (para reducir la cantidad de células circulantes) y quimioterapia agresiva para reducir la carga tumoral.
Conclusión
La hiperleucocitosis y la leucostasis, aunque no son comunes, pueden presentarse como manifestaciones iniciales en linfomas leucemizados. La leucostasis representa una emergencia médica que requiere un diagnóstico y tratamiento precoz.