TÍTULO: PÉNFIGO SEBORREICO PARANEOPLÁSICO EN CONTEXTO DE TUMORES SÓLIDOS. A PROPÓSITO DE UN CASO. (#21480)
Introducción
La piel, como órgano más extenso del cuerpo, es objeto de evaluación en diversas patologías que la afectan de forma primaria, así como también secundaria a otras enfermedades sistémicas. Un grupo importante de afecciones mucocutáneas lo constituye el pénfigo, cuyo interés principal radica en identificar signos tempranos de actividad, con el fin de realizar diagnóstico y tratamiento precoz que mejore significativamente su pronóstico.
Es una enfermedad ampollar poco frecuente, de etiología autoinmune, que afecta piel y mucosas. Constituye una entidad grave y curso agresivo de no mediar tratamiento, que requiere monitoreo continuo y sistemático para evitar su mala evolución con alta mortalidad.
Caso
Se presenta paciente de 76 años con antecedentes de hipertensión arterial y monorreno congénito, con medio social no continente que consulta por lesiones de tipo eritemato-escamo-costrosas y ampollares de distribución difusa en toda la superficie corporal, cuero cabelludo y pabellón auricular, en diferentes estadios evolutivos, respetando mucosa oral y genital, indoloras y no pruriginosas con signo de Nikolsky +.Se presenta febril, realizándose Hemocultivos con rescate de Staphylococo aureus meticilino sensible, por lo cual se realiza tratamiento endovenoso con Cefalotina por 14 días con buena evolución y sin impactos de dicha bacteriemia en órganos a distancia.
Mediante biopsia, se diagnostica Pénfigo ampollar seborreico. Se continúa estudio para determinar causa o relación con otras patologías, realizándose entre otros estudios, tomografía axial computada de abdomen observándose lesión solida renal, compatible con neoplasia. Se inicia tratamiento con prednisona a 1 mg kilo/día con plan de descenso progresivo de forma ambulatoria según evolución clínica de lesiones démicas. Se desestima, al momento de la internación, tratamiento quirúrgico de su masa renal en consenso con servicio de nefrología y urología por ser paciente monorreno y llevar dicha conducta al paciente a hemodiálisis en contexto de un medio social poco continente y lesiones en piel activas que serían factores de alto riesgo para infección y complicaciones de colocación de fistula arterio-venosa o catéter de hemodiálisis.
Comentario
Se interpreta dicho cuadro como pénfigo paraneoplásico en contexto de tumor sólido. Se presenta dado la rareza de dicha presentación (más asociado a tumores oncohematológicos) y la dificultad de su tratamiento no solo por el tratamiento corticoide sino por la dificultad de la extirpación de su tumor renal con las consecuencias de hemodialisis que ello conlleva en este contexto.
Conclusión
Dicho paciente presentó un desafío diagnóstico y terapéutico con una enfermedad autoinmune poco frecuente y con su asociación a tumor sólido que lo hace menos frecuente aún.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Piel,Pénfigo,enfermedades ampollares,paraneoplásico,tumores sólidos,lesiones de piel,cáncer renal.
Categorias: Dermatología
Institución: Sanatorio Delta
Ciudad: Rosario , Santa Fe
País: Argentina