Introducción
La amiloidosis cardíaca es una miocardiopatía restrictiva secundaria al depósito extracelular de material fibrilar. El 5% de los casos se debe al depósito de cadenas livianas (AL) en pacientes con discrasias de células plasmáticas. En estos casos el diagnóstico de certeza se realiza con la demostración de material amiloide en algún tejido. Objetivo: Presentar un paciente con una miocardiopatía poco frecuente que presentó dificultades para arribar al diagnóstico definitivo.

Caso
Hombre de 55 años con antecedente de hipertensión arterial, consulta por disnea progresiva a clase funcional IV asociado a episodios sincopales. Examen físico: tensión arterial 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca 110 latidos por minuto, taquipnea, hipoventilación bibasal, crepitantes bibasales, ingurgitación yugular 3/3, hepatomegalia dolorosa, púrpura periorbitaria y macroglosia. Laboratorio: hematocrito 36%, hemoglobina 11.7 mg/dl, urea 43 mg/dl, creatinina 0.63 mg/dl, calcio sérico 8.7 mg/dl. Proteínograma electroforético: componente monoclonal IgG Lambda. Dosaje de cadenas ligeras: IgG Lambda 126 mg/dl, IgG Kappa 45,2 mg/dl. Electrocardiograma: QRS con bajo voltaje. Ecocardiograma: Incremento concéntrico del grosor parietal del ventrículo izquierdo con dilatación biauricular. Fracción de eyección: 41%. Patrón de llenado ventricular restrictivo. Centellograma con SPECT: negativo para amiloidosis por transtirretinas. Resonancia magnética nuclear cardíaca: hallazgos compatibles con amiloidosis AL. Biopsia de médula ósea: 15% plasmocitos, con depósito de cadenas ligeras Lambda, tinción de Rojo Congo negativa. Tomografía de huesos largos: sin lesiones líticas. Biopsia de tejido celular subcutáneo y endomiocárdica: tinción de Rojo Congo negativa. El paciente evoluciona con shock cardiogénico con buena respuesta a inotrópicos. Inicia tratamiento con bortezomib, ciclofosfamida y dexametasona evidenciándose mejoría clínica.

Comentario
La amiloidosis cardíaca AL se caracteriza por su rápida progresión y mal pronóstico a corto plazo. Los hallazgos clínicos como púrpura periorbitaria y macroglosia son muy característicos. Debe considerarse en pacientes con miocardiopatía restrictiva con discordancia entre el voltaje del QRS e hipertrofia ventricular por ecocardiograma. La RMN es una herramienta muy útil por su alta especificidad. El diagnóstico definitivo de amiloidosis cardíaca AL requiere la demostración del material amiloide en tejidos periféricos o cardíaco. Un resultado negativo no excluye el diagnóstico, si no que debe considerarse como una forma indeterminada. El tratamiento disponible es la quimioterapia y eventualmente el trasplante de médula ósea autólogo en candidatos.

Conclusión
Ante la alta sospecha clínica e imagenológica de amiloidosis cardíaca AL, y aún sin hallazgos del material amiloide por biopsia, debe considerarse como diagnóstico probable ya que el pronóstico librado a su evolución es desfavorable.