LINFOMA PRIMARIO ÓSEO (#22172)

Introducción
El Linfoma primario óseo (LPO) es una neoplasia poco frecuente de células linfoides malignas, representa en torno al 1-5% de los tumores malignos óseos y tan solo supone el 5% de los linfomas extranodales. Incidencia entre los 20 y 50 años con predominio del sexo masculino. El linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) es el tipo histológico más común de los LPO y las lesiones se localizan preferentemente en los huesos largos, sobre todo en el fémur, y, más raramente, en la pelvis y las vértebras sin afectación ganglionar ni extranodal.
Caso
Paciente femenina de 31 años inicia estudio por coxalgia invalidante de 2 meses de evolución. En RNM se evidencia lesión neoformativa expansiva en fémur derecho proximal con infiltración de planos musculares, sugerente de proceso neoformativo tipo linfoproliferativo. Laboratorio de ingreso: Hto 39 %, Hb 12.9 gr/dl, GB 10.75 mil/ul, PMN 69.7%, Plaquetas 349 mil/ul, TP 11.5”, ACT 94 %, KPTT 33”, Creatinina 1.35 mg/dl, Urea 40 mg/dl, K 3.2 mEq/l, P 3.2 mg/dl, Calcio Iónico 8.5 mg/dl, Ácido úrico 11.2 mg/dl, LDH 1435 UI/l, VSG 49 mm/hora, FAL 72 UI/l. Por síndrome de lisis tumoral e hipercalcemia maligna, se instaura hidratación endovenosa, alopurinol y pamidronato. Se complementa estudio con TCMS de miembro inferior que muestra alteración estructural ósea del tercio proximal de fémur, cambios líticos con marcada disrupción de la cortical y gran compromiso de partes blandas. Biopsia de tumor de cabeza de cuello de fémur derecho informa neoplasia maligna predominantemente redondocelular/ CMF de lesión tumoral con muy escasa cantidad de células viables, disntiguiéndose una única población hematológica de linfocitos T con relación CD4/CD8 de 2.3.Se completa estudios de estadificación: BMO, hematopoyesis trilineal y células grandes a tipificar por IHQ, CMF sin clonalidad y PETSC en el que se destaca alteración estructural ósea del tercio proximal del fémur derecho con intensa captación del radiotrazador SUV máx 5,1. Resto del barrido sin anomalías de captación. Finalmente la IHQ informa ACL y CD20 +, BCL-2 + focal. Ki 67: 70%. Se diagnostica LINFOMA NO HODGKIN primario óseo (DCGB) estadio de Ann Arbor IAEX. La paciente recibió tratamiento del dolor con opioides fuertes, AINEs y corticoides sistémicos, tromboprofilaxis con rivaroxabán. Completó 6 ciclos de quimioterapia con esquema R-CHOP. PETSC intra- tratamiento donde persiste alteración estructural proximal del fémur derecho aunque con menor captación del radiotrazador (SUV máx 3.3). Se interpretó captación actual como regeneración ósea. Realizó radioterapia durante 4 semanas.
Comentario
El tratamiento del LPO puede incluir radioquimioterapia (RCHOP de primera línea), cirugía sólo cuando hay fractura. El pronóstico es relativamente bueno. Los factores asociados con un mal pronóstico incluyen edad avanzada y el sitio de afectación.
Conclusión
La alta sospecha deriva en un diagnóstico adecuado y oportuno para una atención óptima al paciente.

Tipo: Caso clinico

Palabras clave: Linfoma primario oseo,linfoma difuso de celulas grandes B

Categorias: Hematología

Institución: Sanatorio Adventista del Plata

Ciudad: Libertador San Martín , Entre Ríos

País: Argentina

Autores
  • PAEZ, Carla
  • AGUIRRE, Macarena
  • Kimel, Romina
  • BARON, Maria gabriela
  • MARTÍNEZ, Sabrina Cintia
  • Garnier , Victoria