LEUCEMIA AGUDA DE FENOTIPO MIXTO (#21517)
Introducción
La leucemia aguda de fenotipo mixto (MPAL) es un grupo de leucemias agudas en la cual los blastos expresan antígenos de más de un linaje. Se subdividen en leucemia bifenotípica (con diferentes antígenos específicos de linaje en una única población de blastos) y leucemia bilineal (con 2 o más poblaciones de blastos distintas, cada una de linajes diferentes). Constituyen el 2-3% de todas las leucemias agudas e incluyen varios subtipos: B/mieloide(59%), T/mieloide(35%), B/T(4%) y trilinaje(2%). El diagnóstico se basa la citometría de flujo multiparamétrico. Actualmente, no existe consenso en el protocolo de tratamiento, los datos de estudios retrospectivos indican que la terapia de inducción con esquema similar al utilizado en leucemias linfoblásticas agudas se obtiene mayor sobrevida global y menor toxicidad en comparación con esquemas de LMA o híbridos. El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas en la primera remisión mejora los resultados en adultos con MPAL. La remisión a largo plazo sólo ha sido reportada en pocos casos.
Caso
Femenina de 71 años, con antecedentes de hipotiroidismo y dislipemia. Consultó por cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por astenia, adinamia, disnea clase funcional III y sudoración nocturna. Al ingreso se evidenció: laboratorio Hto 17, HB 5,9, GB 2000 (Neutrófilos 1%; Linfocitos 69%), blastos 26%, cel. atípicas 2% y plaquetas 6000. Se realizó Punción Biopsia de Médula Ósea que evidenció hipercelular con cambios displásicos >10% en las 3 series, con alteración madurativa en serie eritroide, con 39% blastos de aspecto mieloide. Se inicio esquema con Azacitidina/Venetoclax en contexto de LMA. La paciente presentó paresia braquiocrural izquierda con desviación de la mirada hacia derecha. Se realizó TC de encéfalo que evidenció hematoma de 4 x 3 cm parietooccipital derecho y otros 2 a nivel occipital izquierdo. En conjunto con familiares se decidió la limitación del esfuerzo terapéutico debido al mal estado general, y evolución tórpida. Se recibió finalmente resultado de citometría de flujo con 28,3% de blastos: 27.2% corresponde a mieloides con expresión MPO, CD36 y CD64, y 1,07% vinculable a linfoide B con expresión CD79a, CD10, y CD19, consecuentemente se reclasificó la entidad como leucemia aguda de fenotipo mixto. La paciente tuvo evolución desfavorable, y falleció pocos días después del evento hemorrágico.
Comentario
Estas leucemias plantean un dilema diagnóstico y terapéutico; se requiere una detección exhaustiva de marcadores específicos de linaje para determinar la diferenciación tumoral. Corresponden al 2-5% de leucemias agudas y son más frecuentes en hombres. Son consideradas enfermedades de muy mal pronóstico, con menor sobrevida que las LLA o las LMA por separado.
Conclusión
El caso previo demuestra la complejidad diagnóstica y las complicaciones potencialmente graves que pueden surgir durante su curso. Hasta la fecha, MPAL sigue teniendo un pronóstico desfavorable a pesar de los avances en lo diagnóstico y terapéutico.