SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO EN PACIENTE FEMENINA DE 53 AÑOS (#22135)
Introducción
El síndrome hemofagocítico (SH), también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica, es una afección grave caracterizada por una respuesta inmune inapropiada que conduce a una hiperreacción inflamatoria. Este síndrome, de elevada mortalidad, se manifiesta clínicamente con fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, niveles elevados de CD25 soluble y baja o ausente actividad de las células NK. El tratamiento implica la eliminación de células activadas e infectadas mediante agentes inmunomoduladores, inmunosupresores, citostáticos y corticoides.
Caso
La paciente consultó en múltiples ocasiones en otra institución por fiebre persistente de 2 años de evolución, siendo inicialmente tratada de manera sintomática. Ante la falta de mejoría, fue hospitalizada. Los exámenes paraclínicos revelaron anemia, esplenomegalia y hemocultivo positivo para Staphylococcus hyicus, por lo que se inició tratamiento con vancomicina durante 14 días. Debido a la anemia persistente, se realizó un frotis de sangre periférica que mostró anisocitosis, policromatofilia y anisocromia con hipocromía, encontrando ferritina plasmática mayor a 2000 ng/mL. Ante la fiebre persistente, fue derivada a nuestra institución para continuar con el manejo. Se realizaron estudios adicionales, incluyendo marcadores tumorales y una interconsulta con Hematología Reumatología, quienes descartaron enfermedad oncohematológica mediante aspirado de médula ósea con citometría de flujo negativa. Ante sospecha de SH, dado el cuadro febril sin foco, hepatoesplenomegalia e hiperferritinemia se decidió iniciar pulso de glucocorticoides. Evolucionó con falla multiorgánica
Comentario
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Conclusión
El síndrome hemofagocítico es una entidad clínica desafiante con alta mortalidad, requiriendo un diagnóstico precoz y tratamiento agresivo para mejorar los resultados clínicos. La presentación de este caso subraya la necesidad de una vigilancia continua y una gestión integral en pacientes con fiebre persistente y citopenias
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Síndrome Hemofagocítico
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Sanatorio Güemes
Ciudad: caba ,
País: Argentina
Autores