Introducción
La neoplasia plasmocitoide blástica de células dendríticas (BPDCN) es una patología hematológica y oncológica muy infrecuente, representando menos del 1% de las leucemias agudas y menos del 0.7% de los linfomas cutáneos. Es altamente agresiva, con rápida diseminación y una sobrevida media de 12 a 16 meses.

Caso
Hombre de 60 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, ERC estadio 3, IC e IAM con dos stents. Presenta lesiones purpúricas palpables en cuello, tronco y extremidades, hematuria y hemorragia conjuntival de 20 días de evolución. Niega artralgias, pérdida de peso, fiebre y sudoración nocturna. Al ingreso, presenta pancitopenia: hemoglobina 8.2 g/dL, glóbulos blancos 2700/µL (linfocitos 31%, elementos atípicos 35%, neutrófilos 24%), y plaquetas 94000/µL. La tomografía evidencia adenopatías retroperitoneales y mediastinales. Internado para estudio, la biopsia de las lesiones cutáneas confirma leucemides por neoplasia plasmocitoide blásticas de células dendríticas y la punción lumbar revela compromiso del SNC. Tratado inicialmente con ciclofosfamida (línea A) y luego con metotrexate y citarabina (línea B). Planificado un nuevo ciclo de línea A. El paciente muestra mejoría hematológica y resolución de las lesiones cutáneas, continuando con monitoreo y ajustes terapéuticos.

Comentario
BPDCN es una neoplasia rara y agresiva, que afecta principalmente la piel (90% de los casos) con lesiones cutáneas variadas. Además, puede haber esplenomegalia, adenopatías e infiltración a sangre periférica y médula ósea (50% de los casos), con anemia y trombocitopenia. El compromiso del SNC es frecuente (4-9% al diagnóstico, 17-33% en recaídas). El manejo es complejo debido a su agresividad y diversidad de manifestaciones. Los tratamientos incluyen quimioterapia intensiva e inmunoterapia, pero el pronóstico sigue siendo desfavorable, con una sobrevida media baja.

Conclusión
Este caso subraya la importancia de un diagnóstico temprano y preciso de BPDCN por su agresividad y baja sobrevida. La identificación rápida de las manifestaciones cutáneas y la evaluación del compromiso hematológico y del SNC son cruciales para un tratamiento adecuado. La demora en el diagnóstico y tratamiento puede empeorar el pronóstico. La intervención temprana y un manejo agresivo son esenciales para mejorar la sobrevida y calidad de vida de los pacientes.