Introducción
Las manifestaciones pulmonares más conocidas de las vasculitis ANCA + (VAA) son la hemorragia alveolar, los granulomas y la estenosis de la vía aérea. La fibrosis pulmonar (FP) es menos frecuente y puede preceder a otras características de la enfermedad. La FP es una enfermedad rara que se encuentra en el curso de una gran variedad de enfermedades pulmonares.

Caso
Femenina 58 años consulta por artritis en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de 3 meses de evolucion. Asocia dolor y placas eritematosas en codos y pliegues de manos con tumefacción , astenia, adinamia, pérdida de 15 kg y disfagia a solidos que resuelve espontáneamente. Laboratorio ERS 112, hipergammaglobulinemia policlonal FAN + 1/320 Citoplasmático granular fino denso, Látex AR 40, antiDNA(-) Inicia prednisona+hidroxicloroquina sin mejoría clínica al mes. Nuevo perfil : FAN 1/80, antiDNA 1/20, ENA y antiCCP negativos. Agrega tos seca irritativa y disnea progresiva a CF III y se interna. Ex. físico: FC 100 FR 24 Sat 86% sarcopenia, tumefacción de codos. Pápulas eritematovioláceas en dedos y codos. Crepitantes secos bibasales. Fondo de ojo normal, test de ojo seco +. Anemia, CPK 38 LDH 619 ERS 49 PCR 12.7 Proteinuria 0.17 g/24 hs Nuevo FAN, antiDNA, CCP, ENA y anticardiolipinas (-) TC torax: áreas consolidativas multifocales inferiores y basal. Angio TC normal EFR: patrón restrictivo, obstrucción severa. DLCO: moderadamente disminuida FBC: normal BAL: regular células bronquiales, moderados linfocitos y abundantes macrófagos alveolares. Biopsia de piel: dermis hipocelular con tejido colágeno, áreas hialinas y acidófilas, de tipo escleroso. elementos anexiales disminuidos, aislados elementos écrinos inmersos en estroma denso. Estructuras vasculares con engrosamiento, hialinización mural y estrechamiento de las luces. Leve a moderado infiltrado linfocitario perivascular. Dermis papilar: edema focal superficial. Vinculable a esclerodermia. Recibimos ANCA C(-), ANCA P +1/320. PR3 y MPO (-) probable FP+VAA /IPAF+Esclerodermia . Inicia metilprenisolona pulsos y ciclofosfamida. Logrando estabilidad clínica y seguimiento ambulatorio.

Comentario
La relación entre FP, ANCA y vasculitis no es claramente entendida. Se proponen hipotesis etiopatogenicas: la fibrosis ocurre en respuesta a episodios subclínicos de hemorragia alveolar y/o un papel directo de ANCA en respuesta a citoquinas proinflamatorias con degranulación de neutrofilos y liberación de especies reactivas de O2 que causan injuria y fibrosis.

Conclusión
La FP es poco común en VAA, al igual que el desarrollo de vasculitis en esclerosis sistémica; evento y asociación poco frecuente. Pueden compartir manifestaciones clínicas similares, de diferente base etiopatogénica. Distinguir entre daño vasculítico inflamatorio o vasculopatía esclerodérmica puede ser un gran dilema clínico que condiciona el pronóstico y el régimen terapéutico.