NET: A PROPOSITO DE UN CASO (#21436)
Introducción
La Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET), se encuentra dentro del grupo de las farmacodermias; su patogenia no se conoce con exactitud pero se presume que puede estar relacionada a predisposición genética. Junto con el Síndrome de Steven Jonhson (SSJ) y el Síndrome de Rash por drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS), son patologías que se caracterizan por necrosis epidérmica acompañadas de dolor y denudamiento cutáneo.
En el caso de la NET, la incidencia mundial es de 0.5 a 1 paciente de cada 1.000.000 y es potencialmente letal con una tasa de mortalidad del 20% al 25% en pacientes sin tratamiento.
En el caso de la NET, la incidencia mundial es de 0.5 a 1 paciente de cada 1.000.000 y es potencialmente letal con una tasa de mortalidad del 20% al 25% en pacientes sin tratamiento.
Caso
Paciente femenina de 61 años, ex tabaquista, sin antecedentes de relevancia, consulta por guardia central por eritema progresivo, que inició en región cervical para luego afectar resto de superficie corporal, asociándose a prurito y dolor, sin otra sintomatología. A su examen físico se destaca deshidratación y eritema que afectaba aproximadamente el 90% de la superficie corporal.
Se realiza laboratorio en el cual solo se constata una eritrosedimentación elevada. Se solicita interconsulta con servicio de dermatología, desde donde se indica tratamiento tópico con Hidrocortisona Topica y vaselina sólida, sospechando en un principio eritrodermia secundaria a psoriasis o dermatomiositis. Posteriormente se decide realizar tomografía computada (cerebro, tórax, abdomen y pelvis) en busca de procesos neroproliferativos sin hallazgos. 48 horas después las lesiones progresan con flictenas en zonas de apoyo e intercurre con un registro febril por lo que se realiza interconsulta con infectología que sugiere tratamiento con Vancomicina, previo hemocultivo y realización de serologías virales con resultados negativos. Se reinterroga a paciente quien refiere consumo de gotas homeopáticas previo al inicio de los síntomas. Esto orienta nuestro diagnostico a una farmacodermia. Evoluciona con mal manejo del dolor y progresión de las lesiones, presentando denudamiento con inestabilidad hemodinámica por lo que se decide su pase a Unidad de Terapia Intensiva donde permanece un total de 37 días con corticoterapia endovenosa, en los cuales intercurre con hemorragia digestiva baja que se autolimitó con estudios endoscópicos normales. Luego de lo ocurrido paciente es externada y continua con seguimiento por dermatología con diagnostico actual de dermatomiositis.
Se realiza laboratorio en el cual solo se constata una eritrosedimentación elevada. Se solicita interconsulta con servicio de dermatología, desde donde se indica tratamiento tópico con Hidrocortisona Topica y vaselina sólida, sospechando en un principio eritrodermia secundaria a psoriasis o dermatomiositis. Posteriormente se decide realizar tomografía computada (cerebro, tórax, abdomen y pelvis) en busca de procesos neroproliferativos sin hallazgos. 48 horas después las lesiones progresan con flictenas en zonas de apoyo e intercurre con un registro febril por lo que se realiza interconsulta con infectología que sugiere tratamiento con Vancomicina, previo hemocultivo y realización de serologías virales con resultados negativos. Se reinterroga a paciente quien refiere consumo de gotas homeopáticas previo al inicio de los síntomas. Esto orienta nuestro diagnostico a una farmacodermia. Evoluciona con mal manejo del dolor y progresión de las lesiones, presentando denudamiento con inestabilidad hemodinámica por lo que se decide su pase a Unidad de Terapia Intensiva donde permanece un total de 37 días con corticoterapia endovenosa, en los cuales intercurre con hemorragia digestiva baja que se autolimitó con estudios endoscópicos normales. Luego de lo ocurrido paciente es externada y continua con seguimiento por dermatología con diagnostico actual de dermatomiositis.
Comentario
Por las lesiones y evolución de las mismas, se llega al diagnostico de NET, patología de muy baja incidencia.
Conclusión
Es sumamente importante la sospecha diagnóstica de una farmacodermia cuando se nos presentan pacientes con afectación de un alto porcentaje de superficie corporal con antecedentes del consumo de alguna sustancia.La rapidez de instauración de tratamiento y suspensión del fármaco son esenciales para la buena evolución en los casos de farmacodermia junto con el manejo multidisciplinario. Presentamos este caso debido a su baja incidencia a nivel mundial.