MÁS ALLÁ DE LA PIEL: PRESENTACIÓN ATÍPICA DE DERMATOMIOSITIS (#21221)
Introducción
La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria inmunomediada rara, con una incidencia cercana a los 9 casos por millón de individuos, que se presenta clásicamente con debilidad muscular proximal, enzimas musculares elevadas y un grupo de hallazgos cutáneos característicos. Presentamos el siguiente caso como ejemplo de afectación cutánea típica, con aparición precoz de disfagia, en ausencia de compromiso muscular clínicamente significativo.
Caso
Mujer de 42 años consulta por disfagia, disnea y tos de 2 meses de evolución con exacerbación en las últimas 48 horas. A la exploración física se observan signos clínicos sugestivos de dermatomiositis (signos de Gottron, "del chal" y "V", eritema heliotropo, “dedos de mecánico”, placas psoriasiformes en caderas y telangiectasias periungueales), con fuerza muscular conservada; crepitantes húmedos en campo pulmonar derecho y voz nasal. Se realizan: laboratorio con CPK levemente elevada (200 mcg/L) y ANA positivo 1/1280 con patrón nuclear moteado fino, sin otros resultados positivos. Tomografía de tórax que muestra consolidación en base derecha. Fibroendoscopia y videodeglución evidencian edema e hiporreactividad de las cuerdas vocales así como movilidad insuficiente e inadecuada de velo del paladar y faringe. Electromiograma que informa compromiso miopático crónico de grado moderado compatible con miopatía inflamatoria a predominio proximal, y resonancia magnética que muestra edema muscular difuso parcheado en cintura pelviana y muslos en forma bilateral, en probable relación a patrón inflamatorio. Se interpreta el cuadro como neumonía aspirativa en contexto de dermatomiositis, por lo que se instaura tratamiento multimodal con gammaglobulina, corticoterapia, micofenolato y rehabilitación kinesiológica, logrando una respuesta clínica adecuada.
Comentario
La manifestación cardinal de la DM es la debilidad de los músculos esqueléticos en forma proximal y simétrica, principalmente a nivel de las cinturas escapular y pelviana. Existe un subconjunto conocido como variante amiopática, en la que las manifestaciones cutáneas están presentes en ausencia de debilidad muscular clínicamente evidente. Dentro de las manifestaciones menos frecuentes, la disfagia es el síntoma gastrointestinal informado con mayor frecuencia, pero a diferencia del caso expuesto, suele estar relacionada al sexo masculino, edad avanzada, neoplasias malignas, anticuerpo anti-TIF-1γ o debilidad muscular severa. La prevalencia global agrupada de disfagia se estima ronda el 30%, aunque la heterogeneidad de los resultados entre los distintos estudios es sustancial, y la mayoría corresponden a informes de casos o cuentan con tamaños de muestra pequeños con una representatividad limitada de la población.
Conclusión
La disfagia en pacientes con DM sigue siendo poco conocida, aunque con un alto impacto en la morbimortalidad, por lo que la sospecha clínica resulta crucial al momento de planificar un tratamiento multidisciplinario adecuado.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Dermatomiositis,Miopatias inflamatorias,Dermatomiositis amiopática
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Hospital General de Agudos Dr. Juan A. Fernández
Ciudad: CABA ,
País: Argentina