GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS, A PROPÓSITO DE UN CASO (#21631)
Introducción
Las vasculitis sistémicas son enfermedades con presentación clínica muy heterogénea que suponen un reto diagnóstico. Las asociadas a ANCA en muchas ocasiones comprometen la vida si no se instaura tratamiento específico de manera temprana.
Caso
Paciente de sexo masculino de 52 años con antecedente de hipoacusia bilateral de larga data.
Consulta por infecciones respiratorias a repetición, dadas por rinorrea, epistaxis, costras nasales y tos con expectoración mucopurulenta y hemoptóica.
De la valoración inicial se destaca radiografía de tórax que se interpreta como imagen en suelta de globos, por lo que se plantea secundarismo pulmonar de primitivo desconocido.
Se realiza tomografía (TAC) de tórax que ve múltiples nódulos pulmonares difusos, algunos de ellos cavitados. En la analítica sanguínea se destaca anemia inflamatoria, reactantes fase aguda elevados e Insuficiencia renal KDIGO 3. Paciente en oligoanuria, requiere hemodiálisis de urgencia e ingreso a CTI.
Manteniendo el planteo inicial de probable enfermedad oncológica se avanza en la búsqueda etiológica: TAC de cráneo, abdomen y pelvis sin alteraciones; fibrobroncoscopía no se observan lesiones malignas ni granulomas.
Ecografía de bolsas que ve dos nódulos sólidos en testículo derecho por lo que se realiza la exéresis del mismo , anatomía patológica sin evidencia de malignidad.
En la evolución es revalorado por nefrólogo y dado balance lesional respiratorio alto y bajo, asociando compromiso renal con planteo de probable vasculitis, se solicita:
TAC de cuello y macizo facial: Engrosamiento de paladar blando y de la rinofaringe asociada a ocupación de ambos oídos. Ocupación de celdillas etmoidales, seno esfenoidal y maxilares, engrosamiento de las paredes óseas de los senos. Resección de cornetes y solución de continuidad en la pared medial de ambos senos maxilares.
ANA positivo 1/160 patrón nuclear moteado. ANCAc positivo 1/20. ELISA PR3 64,2. Examen de orina hemoglobina y proteínas positivas, proteínas en orina 24hs 1,93g.
Basándonos en los criterios EULAR 2022, dado paciente con compromiso otorrinolaringológico, pulmonar y renal, con ANCA + PR3+, se plantea granulomatosis con poliangeítis.
Se inicia tratamiento dirigido inmunosupresor con excelente evolucion.
Comentario
Compartimos el caso de un paciente asistido en múltiples centros asistenciales de nuestro país (interior y capital), con planteo inicial de enfermedad oncológica avanzada y limitación terapéutica. De la revaloración y discusión multidisciplinaria surge el planteo y la confirmación diagnóstica de vasculitis de pequeño vaso. Las demoras en el proceso diagnóstico definitivo llevaron al paciente manifestar un amplio espectro sintomático, con una extensa afectación lesional, lo cual no es tan frecuente depararnos en la práctica diaria.
Conclusión
Una vez más confirmamos la importancia de cuestionar y revalorar diagnósticos impuestos previos y enfatizar el abordaje multidisciplinario.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: vasculitis,anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo,granulomatosis con poliangeítis,sinusitis crónica,insuficiencia renal aguda,hipoacusia
Categorias: Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: UdelaR. Facultad de Medicina
Ciudad: montevideo ,
País: Uruguay