Introducción
La Tormenta Trombótica es un síndrome poco conocido. Representa un estado de hipercoagulabilidad severo que lleva al desarrollo de múltiples eventos trombóticos durante un período corto de tiempo menor a 14 días. Se presenta especialmente con trombosis en vasos de gran calibre como trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. Puede manifestarse además con trombosis microvascular.

Caso
Varón de 43 años con antecedentes de ex tabaquismo y diarrea sanguinolenta de un mes de evolución consulta por aumento del diámetro de miembro inferior izquierdo y dolor de intensidad 9/10 que evoluciona con cianosis transmetatarsiana asociado a flictenas y disminución de la temperatura. En el laboratorio: anemia ferropénica (Hto 24%, Hb 7.9 g/dL VCM 92 fl, ferremia 10 mcg/dL, ferritina 123 ng/mL, transferrina 182 mg/dl, saturación de transferrina 5%), leucocitosis (16800 mm³). Ecodoppler venoso de miembros inferiores evidencia trombosis venosa profunda hasta venas femoral común y superficial izquierda. Ecodoppler arterial presenta flujo conservado. Se inicia anticoagulación con enoxaparina. Evoluciona con tromboembolismo pulmonar bilateral de bajo riesgo, síndrome compartimental secundario a flegmasia alba dolens que requiere fasciotomía anterolateral dorsal izquierda y posteriormente amputación transmetatarsiana; hemorragia digestiva baja con diagnóstico de colitis ulcerosa severa; trombosis venosa profunda extensa de miembro inferior contralateral en contexto de anticoagulación subóptima secundaria a episodios de hematoquecia y trombosis venosa profunda de ambos miembros superiores hasta vena humeral con período de anticoagulación óptima. Recibe pulsos de corticoides, plasmaféresis y ciclofosfamida sin nuevos episodios de trombosis. Anticuerpos fosfolipídicos negativos. ANCA PR3 y ASCA IgG positivo. FAN 1/160 patrón nuclear granular fino. La histopatología de antepié izquierdo revela infiltrado inflamatorio mononuclear parietal vascular y necrosis fibrinoide focal con presencia de trombos a nivel de vasos venosos y arteriales de pequeño y mediano calibre. Se interpreta Vasculitis asociada a ANCA PR3.

Comentario
La tormenta trombótica puede ser desencadenada por varias patologías, entre ellas: el síndrome antifosfolipídico catastrófico y patologías con anticuerpos fosfolipídicos negativos como la trombocitopenia inducida por heparina, la enfermedad por SARS-CoV-2 y la enfermedad inflamatoria intestinal. No es infrecuente que se desarrollen nuevos eventos en el contexto de una anticoagulación subterapéutica, lo que enfatiza la importancia de alcanzar y mantener los niveles terapéuticos de anticoagulante objetivo.

Conclusión
La Colitis Ulcerosa junto a la Vasculitis asociada a ANCA PR3 podrían ser en este caso los desencadenantes de esta forma severa de presentación. Es esencial el manejo rápido y agresivo para reducir la morbimortalidad. La anticoagulación y las terapias inmunomoduladoras son el pilar fundamental del tratamiento ya que logran interrumpir el ciclo efectivamente.