Introducción
La hemocromatosis se define como un trastorno genético debido a mutaciones patógenas en los genes que regulan la hepcidina, lo que conduce a la hiperabsorción de hierro y su acumulación progresiva en el organismo. El sistema cardiovascular es uno de los órganos muchas veces afectado.

Caso
Paciente varón de 73 años con antecedentes relevantes de hemocromatosis, mielodisplasia y colocación de TAVI por estenosis aórtica severa, en seguimiento ambulatorio reciente por Hepatología en contexto de síndrome ascítico edematoso. Consultó al servicio de emergencias por dolor, eritema, edema y masa palpable en región inguinal izquierda de días de evolución. Al examen físico como datos positivos se encontró el abdomen distendido, blando y depresible, con matidez desplazable. Tumoración inguinal izquierda con leve aumento de temperatura, edema fluctuante, levemente indurado, doloroso. Ante los hallazgos al exámen físico y antecedentes del paciente se solicita su internación en sala general para estudio y tratamiento. Como estudios complementarios se solicitó: laboratorio que evidenció anemia con criterio transfusional, TAC abdomen y pelvis con contraste que informó colección líquida intraabdominal con comunicación a plano cutáneo, acentuación de derrame pleural bilateral, con moderado líquido abdominopelviano. Para estudio del síndrome ascítico edematoso se agregó orina de 24 horas que descarto síndrome nefrótico y ecocardiograma que informó signos de falla cardiaca derecha e hipertensión pulmonar. Ante los hallazgos de los estudios complementarios se realizó paracentesis diagnóstica y evacuadora, se enviaron muestras para cultivo sin relevamientos, ADA y PCR para TBC negativos, físico químico con GASA <1 por lo que se descartó hipertensión portal. Además en la punción de la colección se obtuvo débito purulento con relevamientos de E. Coli y Gemella morbillorum por lo que inició tratamiento con Meropenem que luego se rotó Ampicilina/Sulbactam ajustado a antibiograma. Para descartar causas de hipertensión pulmonar se solicitó tomografía de tórax con protocolo para TEP que descartó el mismo, serologías para hepatitis, VIH, anticuerpos antimitocondriales, antinucleares y antimúsculo liso y proteinograma que resultaron negativos. Se interpretó el cuadro como síndrome ascítico edematoso secundario a falla cardíaca por vs cirrosis ambas secundarias a hemocromatosis. Para completar el diagnóstico se programó RMN cardiaca por ambulatorio, pendiente informe.

Comentario
Se presenta el siguiente caso clínico para debatir sobre el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la hemocromatosis y causas de ICC

Conclusión
Se presenta este caso por tratarse de una de las causas poco usuales de miocardiopatías infiltrativas (como la hemocromatosis cardiaca) las cuales pueden resultar de condiciones heredadas o adquiridas con diferentes manifestaciones sistémicas. Ellas presagian un pronóstico adverso, donde el diagnóstico precoz puede resultar en un tratamiento potencialmente curativo.