BEHÇET EN LA MIRA: ÚLCERAS MUCOSAS QUE NOS LLEVAN HACIA EL DIAGNOSTICO (#21551)
Introducción
La Enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis de vaso variable de etiología desconocida. Se manifiesta por ataques recurrentes de inflamación aguda a través de lesiones mucocutáneas recurrentes, asociadas a otras características como artritis, uveítis, compromiso vascular, neurológico o gastrointestinal. Su aparición suele ser entre la 2da y 3er década de vida. Es muy frecuente desde el Mediterráneo hasta Japón, en países a lo largo de la antigua Ruta de la Seda. Existe una estrecha correlación entre la distribución geográfica del antígeno leucocitario humano (HLA) B51 y la prevalencia de EB.
Caso
femenina de 49 años con antecedente de hipotiroidismo y úlceras mucosas a repetición consulta por dolor urente localizado en relación a ulcera en linea interglútea derecha, de intensidad 8/10 acompañado de prurito.
Examen físico: TA 130/80 mmHg, FC84 lat/min, FR17 rpm, T 36,3. Vigil, orientada globalmente. Presenta en cara interna de glúteo derecho úlcera de 4x3cm, base con tejido esfacelado y de granulación, bordes irregulares y eritema circundante. Además, presenta úlcera de 4x2 cm, bordes bien definidos fondo costroso con halo eritematoso sin presencia de secreción purulenta ni fetidez.
Laboratorio: hematocrito 41%, hemoglobina 13,6mg/dl, leucocitos 13300mm3, plaquetas 333000mm3, glicemia 91mg/dl, creatinina 0,7mg/dl, sodio 141mEq/L, potasio 4mEq/L, cloro 103mEq/L. Serologias VIH, VDRL, VHC, VHB, CMV, VHS 1 y 2 no reactivas - FAN reactivo 1/80 patente moteada, anticuerpo anti ADN no reactivo, C3 166mg%, C4 28 mg%, latex AR no reactivo, ANCA C y P no reactivos, ASCA IgG no reactivo y ASCA IgA reactivo. Informe de “HLA clase I – tipificación molecular locus B”: identificacion de alelo 1 (51: EJECS) y 2 (52:DXECW) de HLA – B a traves del metodo SSO-PCR Luminex.
Otros estudios: ecografia de partes blandas: region perianal derecha ulcera en piel con coleccion por debajo de la misma de 18 x 10mm que no compromete planos profundos. Videcolonoscopia: duodenitis cronica leve e inespecifica, VEDA: mucosa gastrica corporal con edema subepitelial y vasocongestion. Biopsia genital: tejido cutáneo de caracteristicas reparativas cicatrizales. No se observan signos de desviación malígna en el material examinado.
Dado los hallazgos mencionados y descartando diagnosticos diferenciales se interpreto cuadro como ulceras recurrente en contexto de Enfermedad de Behcet, iniciando tratamiento con colchicina con buena evolución de lesiones.
Comentario
Se presenta este caso dado que la EB es una entidad sumamente infrecuente. No existen datos de prevalencia en Argentina, donde esta enfermedad está nomenclada por el Ministerio de Salud dentro de las “enfermedades poco frecuentes”, con un marco legal dentro de la Ley 26689.
Conclusión
La EB debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales de pacientes que se manifiestas con úlceras recurrentes. Se trata de una enfermedad inusual y subdiagnosticada que demanda un alto grado de sospecha clínica.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Behçet,ulceras mucosas
Categorias: Dermatología, Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: Carrera de Postgrado Clínica Médica FCM - UNR - Hospital Intendente Carrasco
Ciudad: Rosario , Santa Fe
País: Argentina