Introducción
Los linfomas de células T que se presentan principalmente en la piel sin evidencia de enfermedad extracutánea en el momento del diagnóstico, se denominan Linfomas T cutáneos primarios. Existen 2 grupos principales: CTCL clásicos (micosis fungoide o variantes) y el grupo de trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios. El síndrome hemofagocítico es un síndrome potencialmente mortal de activación inmunitaria excesiva donde existe ausencia de una regulación normal por parte de los macrófagos y linfocitos activados. Existen factores desencadenantes como infecciones, enfermedades linfoproliferativas y vasculitis, entre otros.

Caso
Paciente varón de 68 años con antecedentes de hipertensión arterial y enfermedad renal crónica de causa no filiada. Consultó por constipación de 3 semanas de evolución, dolor abdominal y pérdida de peso de 3 kg en el mes previo. Además, lesiones en miembros inferiores de 2 meses de evolución por lo que realizó tratamiento antibiótico con Amoxicilina-Clavulánico por sospecha de infección de piel y partes blandas. Al examen físico se encontró subfebril, en miembro inferior derecho úlceras destechadas con escoriaciones, asociado a eritema y aumento de temperatura, edema 2/6. Se solicitó laboratorio con neutropenia severa, plaquetopenia y deterioro de función renal. Se interpretó el cuadro como neutropenia febril a foco piel y partes blandas. Se tomaron cultivos y se inició antibioticoterapia y se realizó biopsia de lesiones. Evolucionó con tricitopenia y persistencia de fiebre, sin relevamiento de gérmenes. Se solicitó ferritina, LDH, triglicéridos elevados, citometría de flujo no concluyente y PAMO con hemofagocitosis, PET-TC que informó alteraciones cutáneas a predominio en MID de baja densidad hipermetabólica, adenopatías inguinales y esplenomegalia en relación a hallazgos. Se obtuvo resultado de la biopsia de piel con Linfoma T cutáneo. Se interpretó finalmente como linfoma T cutáneo asociado a síndrome hemagocítico (por cumplir 6 criterios diagnósticos). Se inició Dexametasona y se programó inicio de quimioterapia. Evolucionó con hemorragia alveolar e insuficiencia respiratoria y finalmente su muerte.

Comentario
Se presenta este caso para revisión de síndrome hemofagocítico y su asociación con patología oncohematológica.

Conclusión
En un estudio retrospectivo realizado en China, se detectaron 2906 pacientes con diagnósticos de linfoma, de los cuales el 4% desarrolló síndrome hemofagocítico. Se observó mayor relación en el desarrollo de linfohistiocitosis en pacientes con variantes de células B. En todos los casos la hemofagocitosis se detectó de forma tardía y con la enfermedad linfoproliferativa en estadío avanzado. Si bien el linfoma primario cutáneo es una presentación atípica, esta enfermedad linfoproliferativa se encuentra dentro de las presentaciones cutáneas clásicas. Los síndromes proliferativos son potenciales desencadenantes del síndrome hemofagocítico, lo cual podría explicar la correlación de ambos diagnósticos en nuestro paciente.