PACIENTE JOVEN CON AFTOSIS ORAL RECURRENTE, DE LO LOCAL A LO SISTÉMICO (#21528)
Introducción
El diagnóstico y tratamiento de las lesiones bucales puede ser un desafío. Si bien pueden surgir independientemente de una asociación con otra afección médica, también pueden presentarse como manifestación focal de una afección sistémica.
El compromiso de varias mucosas o de varios órganos hace sospechar una enfermedad sistémica como puede ser la enfermedad de Behcet, la cual implica un desafío diagnóstico.
Caso
Mujer de 16 años, sin antecedentes conocidos, concurre por cuadro de 2 meses de evolución de lesiones orales dolorosas y odinofagia intensa. Consultó en múltiples ocasiones en Centro de salud periférico recibiendo tratamiento antibiótico con escasa respuesta. El cuadro agrega evolutivamente fiebre y ojo rojo bilateral asociado a empeoramiento de las lesiones orales. En el examen físico, se objetivaron ulceras con fondo blanquecino y secreción mucopurulenta en cavidad oral, mucosa yugal, orofaringe y lengua. Durante la internación desarrolla lesiones papulopustulosas en rostro, miembros, palmas y plantas asociado a adenopatías submaxilares pequeñas, duro elásticas, dolorosas y móviles.
Inicialmente se plantearon múltiples diagnósticos diferenciales como un síndrome pie mano boca, enfermedad herpética o gonocócica diseminada, artritis reactiva, vasculitis sistémica asociada a ANCA o enfermedades autoinmunes. La evaluación oftalmológica del ojo rojo descartó uveítis y confirmó queratoconjuntivitis bilateral. Las serologías de enfermedades infecciosas fueron negativas al igual que los marcadores de enfermedad reumatológica, y se realizó test de patergia que fue positivo. Se interpreta el cuadro como enfermedad de Behcet, cumpliendo con los criterios clínicos, test y laboratorios con marcadores HLA. Se instaura tratamiento con corticoides via oral 1 mg/kg con excelente respuesta clínica. Continuó en seguimiento ambulatorio por reumatología con descenso de corticoides y tratamiento con metotrexate 7.5 mg semanal.
Comentario
Las úlceras orales suelen ser la primera manifestación de la enfermedad afectando hasta al 100% de los pacientes.
Se desconoce la causa subyacente de la enfermedad y presenta una baja incidencia. El trastorno puede representar una actividad inmunitaria aberrante desencadenada por la exposición a un agente en pacientes con predisposición a desarrollar la enfermedad. Ya que no existe ninguna prueba diagnóstica de confirmación, el diagnóstico es clínico y de descarte. No existe un tratamiento único, sino que debe individualizarse en función de las manifestaciones de la enfermedad.
Conclusión
El síndrome de Behcet es una enfermedad inflamatoria que se caracteriza por aftas bucales recurrentes y numerosas manifestaciones sistémicas como úlceras genitales, enfermedades oculares, lesiones cutáneas, artritis, enfermedades vasculares, gastrointestinales y neurológicas, entre otras, presentando un gran desafío en la clínica.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: Enfermedad Behcet,Aftas orales,Odinofagia,Úlceras,Compromiso sistemico,Corticoides,Marcadores HLA,Patergia,Compromiso vascular
Categorias: Dermatología, Reumatología/Enfermedades autoinmunes
Institución: HIGA Dr. Oscar Alende
Ciudad: Mar del Plata , Buenos Aires
País: Argentina