15 AÑOS DE EXPERIENCIA DEL REGISTRO INSTITUCIONAL DE AMILOIDOSIS DEL HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES (#21516)
Objetivos
Los registros de pacientes son sistemas organizados de recolección de datos sistemáticos con un diseño observacional para evaluar resultados específicos en poblaciones definidas por una enfermedad. El registro de amiloidosis tiene como objetivo obtener datos epidemiológicos, apoyar la investigación sobre las bases genéticas, moleculares y fisiológicas de la enfermedad, establecer una base de pacientes para la evaluación de tratamientos y facilitar conexiones entre pacientes, familias y médicos. El objetivo de este estudio fuedescribir la ocurrencia, características clínicas, evolución y pronóstico en la población del Registro Institucional de Amiloidosis.
Materiales y Métodos
Cohorte activa de casos incidentes consecutivos de los distintos tipos de amiloidosis. Desde el año 2010, se recolectaron datos demográficos, clínicos, de diagnóstico y tratamiento de manera sistemática. Todos los pacientes son seguidos anualmente, por médicos especializados, para evaluar la respuesta al tratamiento y sobrevida. Se describieron las variables cuantitativas con su media y desvío estándar o mediana e intervalo intercuartil, según la distribución. Las variables categóricas se describieron como frecuencias absolutas y relativas.
Resultados
Entre enero de 2010 y julio de 2024, se incluyeron 426 pacientes con diagnóstico de amiloidosis. De estos, el 37% presentaban amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulinas, 37% amiloidosis por depósito de transtiretina, y 7% amiloidosis por proteína sérica A. Respecto a las características basales, la mediana de edad fue de 70 años ((intervalo intercuartil 59-80)) y el 63% eran hombres. Los órganos más afectados fueron el corazón (60%), los riñones (31%) y el sistema nervioso periférico (23%). La mediana de supervivencia global fue de 7,5 años (IIC 2,3-no alcanzado). La tasa de supervivencia a los 3 años fue del 68% (62-73) y a los 5 años del 58% (51-64%).
Conclusiones
Este estudio proporciona información sobre la amiloidosis en una cohorte de pacientes enmarcados en un registro institucional con 15 años de trayectoria. La prevalencia de las diferentes formas de amiloidosis y la naturaleza multisitémica de la amiloidosis resalta la complejidad de la enfermedad.
Tipo: Comunicaciones Libres
Palabras clave: Registros institucionales,Amiloidosis,Manejo de datos,Datos epidemiológicos
Categorias: Medicina Comunitaria, Sistemas de Atención Médica
Institución: HIBA
Ciudad: Almagro , Capital Federal
País: Argentina
Autores