ICTERICIA COMO MANIFESTACION HEMATOLOGICA (#21437)
Introducción
La aplasia eritrocitica pura adquirida es una enfermedad extremadamente rara de prevalencia desconocida que consiste en el cese completo o casi completo de la producción de glóbulos rojos en la médula ósea sin efectos sobre otras células hematopoyéticas, cuyo mecanismo fisiopatológico se explica mediante producción de autoanticuerpos o a través de una supresión mediada por linfocitos T.
Caso
Paciente masculino de 59 años oriundo de la localidad de Tartagal, integrante de comunidad Wichi, con antecedentes personales de tabaquismo con PY 2,4, que consulta por astenia de 2 semanas de evolución a lo que se adhiere en las ultimas 48 horas disnea, ictericia y debilidad de miembros inferiores. A su ingreso hospitalario, se realiza examen físico sin particularidades, se solicita laboratorio que informa HB 5,4 VCM 88 Plaquetas 113.000 VSG 120 Reticulocitos 1,9 BT 2,95 BD 1,3 LDH 1351 COOMBS positiva VDRL 16 dils con prueba confirmatoria positiva, TAC de abdomen con litiasis vesicular única, tórax y pelvis sin particularidades. Se asume cuadro como síndrome ictérico secundario a anemia hemolítica inmune con hipocomplemento asociado a una trombocitopenia sugestiva de etiología autoinmune y sífilis latente, por lo que se realiza soporte transfusional y se inicia tratamiento con pulsos de metilprednisolona y penicilina, ante la ausencia de respuesta se inician pulsos con rituximab. Se solicita nuevamente laboratorio con proteinograma electroforético, perfil de hierro, vitamina B12, TSH y orina 24 horas dentro de parámetros normales, FAN, ANCA y beta2 microglobulina negativos. Por lo que se realiza VEDA, VCC y ecocardiograma sin particularidades. Posterior a 3 pulsos de corticoides y 3 pulsos de rituximab, laboratorio control constata HB 6,5 reticulocitos 0,2 plaquetas 338.000 BT 0,4 LDH 370 C3 94 C4 13 COOMBS positiva, se realiza replanteo diagnostico sospechando de mielodisplasia vs aplasia medular. Se realiza PAMO, citometria de flujo con rasgos displasicos multilineales, citogenético negativo e histopatológico con cambios dismorficos en serie megacariocitica y marcada disminución de serie eritroide compatible con aplasia eritrocitica pura, por lo que se solicita carga viral para parvovirus B19 que se informa como negativo. Paciente evoluciona de manera favorable, con buena respuesta clínica y mejoría de parámetros de hemolisis por laboratorio. Se decide continuidad de controles en forma ambulatoria por parte de hematología, se inicia tratamiento con ciclosporina A. Posterior a lo cual paciente abandona controles y se desconoce su estado clínico actual.
Comentario
Se presenta este caso por su prevalencia extremadamente baja, si bien se desconoce su incidencia en países de Latinoamérica, es una afección mas frecuente en países asiáticos.
Conclusión
Aunque hagamos referencia a un síndrome poco estudiado, se lo debe plantear como posible diagnostico diferencial ante la ausencia de respuesta a tratamientos habituales.
Tipo: Caso clinico
Palabras clave: ictericia- anemia hemolitica- aplasia medular
Categorias: Hematología
Institución: hospital san bernardo
Ciudad: Salta , Salta
País: Argentina